巴特综合征

巴特综合征

　　巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜尿增多，骨质疏松等。巴特综合征是由什么原因引起的？　　本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。巴特综合征有哪些表现及如何诊断？　　本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下：①有低钾表现；②血钾、钠、氯、镁降低；③碱中毒；④尿钾、氯增高；⑤尿比重低，碱性尿；⑥血浆肾素、血管紧张素、醛固酮增高；⑦血压正常；⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大；⑨血管壁对内源性或外源性AⅡ反应低下；⑩前列腺素水平增高。　　液体，电解质和激素同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。巴特综合征应该做哪些检查？　　检查多见尿钾、氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。　　应常规检查血镁，血镁低者于补钾同时应补镁。巴特综合征容易与哪些疾病混淆？　　Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压（原发性醛固酮增多症有高血压）和水肿（继发性醛固酮增多症有水肿）。成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的（＜20mmol/L）。巴特综合征可以并发哪些疾病？　　严重低血钾时会危及生命。巴特综合征应该如何治疗？　　钾补充再加用安体舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。巴特综合征应该如何预防？　　提倡高钾高钠饮食，预防泌尿系感染。