卟啉是合成血红素的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，还可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病。
