颈部囊状水瘤为起源于淋巴组织的先天性疾病，胚胎时期，颈囊发育成淋巴系统的过程中，部分淋巴组织发生迷走，并形成囊状水瘤。 在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
