胆管良性狭窄的形成是由于受损的胆管完全断裂或部分缺损或仅被血管钳压榨或被缝扎因而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。狭窄或闭塞的胆管近端发生扩张，管壁增厚，远端管壁也可增厚，但管腔缩小甚至闭塞。胆管狭窄或闭塞后胆汁排出受阻，胆管内压力升高，胆汁郁积，如持续时间较长，肝细胞将受到不可逆性的损害。胆汁郁积亦可继发革兰氏阴性肠道杆菌感染，引起胆管炎的反复发作，其结果将加重肝细胞的损害，引起肝硬化。伴有胆外漏者，肝损害虽可较轻，但常可继发腹腔感染或胆汁经常大量丧失而引起消化和吸收方面的问题。
胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂、形成溃疡、结缔组织增生，瘢痕形成，而致胆管狭窄、从肝内胆小管到胆总管下端都可以发生狭窄，但以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄为常见。狭窄多呈环形、长段形，可多处同时存在。肝内胆管结石常合并肝胆管狭窄。肝胆管狭窄近端扩张，胆色素堆积，肝实质可发生不同提出程度毁损及纤维化，严重者病变肝叶(段)有不同程度萎缩，其余肝叶呈代偿性增生，易继发感染而发生化脓性胆管炎感染，又可加重狭窄和促使结石形成，形成恶性循环。晚期会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症，其临床表现、诊断、治疗同胆管结石。
