肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病 病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病 本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状 因此 推断发病可能与雌激素异常有关 肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前女性 临床表现以活动后气促 咳嗽 咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见 早期胸片正常 中晚期呈网格状 结节状 蜂窝状 对于女性反复气胸者 或双侧气胸史者 胸水 尤其是乳糜胸者 应警惕有无此病的可能 CT:两肺广泛的囊性阴影 明确诊断需行肺组织活检 可行胸腔镜或开胸活检 病理特点:大体标本可见两肺呈弥漫性 大小不等的囊状腔或蜂窝状改变 镜下:肺淋巴管 小气道 小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生 本病平滑肌细胞增生主要累及肺 也可累及肺外组织 治疗上尚无最佳方案 早期以对症治疗为主 控制病情 对气胸 乳糜胸行胸腔闭式引流术 化学性胸膜腔闭锁 低脂饮食 供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效 使用黄体酮 双侧卵巢切除 三苯氧胺等治疗用于阻止进行性的肺损害 肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍 最终多死于呼吸衰竭 预后差
A:
A:
A:
A:
