本病的典型临床症状包括以下几点： 1、缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。 2、反复自发性气胸可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95％的患者以自发性气胸为首发症状。 3、干咳，较少见的有胸痛，胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。 4、肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜腹水。 5、有些患者中可发现子宫纤维瘤/肾血管平滑肌脂肪瘤和肺功能改变，常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
