肾活检病理检查明确诊断淀粉样变肾病一例【作者：滨州医学院附属医院肾内科副主任医师刘玉夏】有关慢性肾小球肾炎的专家 肾活检病理检查是明确诊断的重要手段，而正确的诊断才会对症下药。目前我院肾内科开展的肾活检疼痛少、活检成功率高、操作时间短，许多疑难病例得以明确。 患者吕玉琛，表现为肾病综合征，浮肿、尿少、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，且有“糖尿病”病史数年，既往曾按“糖尿病肾病”及“原发性肾病”治疗，疗效不著，且出现副作用，经肾活检证实为“淀粉样变肾病”，经综合治疗，病情稳定，许多原因不明的少尿患者，甚至包括“狼疮性肾炎”及“妊高症肾损害”的患者明确病理类型后得到及时有效治疗，且避免了药物的副作用。温馨提示：本网站刊载的医学科普文章内容，不宜作为患者自己对疾病做出诊断和治疗的依据。如果您怀疑自己有某些方面的健康问题，建议您及时到专家所在医院就诊医治。医院万搜网发布时间：2008年02月18日
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实验室检查：可有血沉加快球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%其它辅助检查：组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头呈半球形圆锥形或团块状大小不等与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色均质状其间可有少量蓝染的细胞碎片成分表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积可见表皮不规则增生，表皮突延长毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚汗腺脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色；刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性；PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积现已证实为抗角蛋白自身抗体（antikeratinautoantibodyAKautoAb）DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白
原发性皮肤淀粉样变性 [概述] 原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，....[阅读全文]原发性皮肤淀粉样变性症状体征 苔藓样淀粉样变最常见发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片但常不融合，自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排....[阅读全文]局限性胃淀粉样变病 目的 提高局限性胃淀粉样变病的诊断率。 方法 报告1例局限性胃淀粉样变病并复习有关文献，对其病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。 结果 本例局限性胃淀粉样变病患者无家族....[阅读全文]结节性淀粉样变病 一般病理改变 a表皮萎缩变薄，表皮突消失， b真皮内表皮下开始有大量淀粉样蛋白沉积，并且沉积能深达皮下脂肪层， c胶原纤维及弹力纤维均见破坏， d深部大血管壁有沉积时，管壁增厚，....[阅读全文]淀粉样变病有哪些表现及如何诊断 一临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏表现为蛋白尿，血尿或肾病综合征。 2.心脏心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全， 3.....[阅读全文]淀粉样变病应该做哪些检查 一 常规检查以发现淀粉样变性病的表现，这些检查包括： 1关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现; 2大便潜血检查或内窥镜检查（一种可以弯曲管子，其顶部带有光源和微型摄像头的，可以通过直肠进入结肠或....[阅读全文]共6篇页次:1/1页12篇/页首页上一页尾页转到：第1页
肝脏淀粉样变性误诊为原发性肝癌1例报告
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原发性膀胱淀粉样变性（附1例报道）推荐到首页 □ 《浙江临床医学》2007年第05期1/2页12作者单位：325000温州医学院附属第一医院泌尿外科 无痛性肉眼血尿通常提示尿路移行上皮肿瘤，但原发性膀胱淀粉样变也可以引起与膀胱肿瘤极其相似的临床表现，兹报道一例。 1临床资料 61岁，女，一周来出现无痛性全程鲜红色肉眼血尿来院检查。患者无吸烟饮酒史以及外伤手术记录。查体未见明显异常。b超检查见膀胱内有一约26×15×10mm的偏强回声团块，向膀胱内突出，形态不规则，诊断为“膀胱肿瘤”。肝胆心脏b超无阳性发现。膀胱镜检查见距膀胱颈口1cm处9点～1点见一无蒂、基底宽长条形赘生物，呈红色，宽度约1cm，提示“膀胱肿瘤”。2005年1月行膀胱内肿物经尿道电切术，术中发现膀胱内病变位于膀胱颈10点～1点的后方，呈片状，基底广。术后病理报告示：膀胱淀粉样变性（见图1）。术后膀胱镜随访18月未见复发。淀粉样变性是由正常血浆蛋白类构成的纤维在内脏细胞间浸润、沉积而引起的一种少见病。而泌尿系淀粉样变病临床尤其少见，且半数以上属于全身性淀粉样变性病的局部表现，1/4继发于其他膀胱疾病，仅有剩余不到1/4数为原发性膀胱淀粉样变性，目前全球仅报道120余例［１～３］，其中国内报道不到20例。本病病因尚不清楚，大多认为是慢性炎症反应和免疫功能异常所致。临床表现常有与膀胱移行上皮肿瘤相似的不同程度间歇性血尿，以及尿频、尿急等排尿刺激症状，首发症状以无痛性血尿多见，发病年龄60～80岁与膀胱肿瘤非常相似。影像学检查可见占位性改变；内镜检查可见膀胱黏膜呈红斑状，多在两侧壁及后壁，很少在三角区，据此膀胱镜检查常常报告为膀胱肿瘤。本例患者表现为全程肉眼血尿，膀胱镜检查可见膀胱黏膜局灶性隆起、广基无蒂的肿块或多发花蕾样改变,中央部可呈灰白色或淡黄色,质地较硬,弹性差,可伴有渗血及膀胱黏膜灶性坏死。本病无论在发病年龄、临床表现和影像学检查及内腔镜检查上都极易与膀胱肿瘤相混淆，故最后需经病理及特殊染色确定诊断。病理检查若出现刚果红染色阳性，偏振光显微镜呈苹果绿双折光即可确诊［４］。治疗原发性膀胱淀粉样变性是一种良性病变，在目前报道的120多例中，未见恶变或伴发膀胱肿瘤者。但易复发。在临床上病变部位及范围大小以及患者的全身状况等综合分析后制定治疗方案。治疗目的是为了除去病灶,止血,和防止复发。（1）手术治疗：经尿道电切是本病首选的治疗方法，对于局限性病灶尤其适合。如患者经过以上治疗出血仍然无法控制，髂内动脉栓塞作为下一步治疗的选项。如经过上述方法出血还难以控制，则可行全膀胱切除，尿流改道或代膀胱术以达到根治的目的，但全膀胱切除对患者生活质量影响较大，因谨慎考虑。（2）药物治疗：dmso（dimethylsulfoxide，二甲基亚砜）具有止痛、抗感染、利尿、膜渗透和降解淀粉样纤维蛋白的作用，reaz等用50％dmso对患者进行每次50ml隔周进行，总疗程3～6个月的膀胱序贯治疗，除长期膀胱灌注后排除液有大蒜气味外，目前尚未发现其他严重的副作用［５］。dmso膀胱灌注是目前治疗膀胱内广泛膀胱淀粉样变及预防复发较为理想的治疗方案，如有条件，可以作为经尿道电切以后的辅助治疗方案［６］。（４）此病极易复发，患者不管进行何种治疗，以后都要进行长期的随访。【参考文献】 1brianka,mmelanie.primaryamyloidosisofthebladder.jurol,163:1867～1868. 2graingerr,o'riordanb,cullena.primaryamyloidosisofthelowerurinarytract.urology,1988,31:14. 3范兴中,董隽,徐阿祥,等.原发性膀胱淀粉样变性（附4例报道）,临床泌尿外科,2004,19:85～86. 4caldamoneaa,elbadawia,moshtagia.primarylocalizedamyloidosisofthebladder.urology,1980,15:174. 5reazsm,dietlindlw,moriea.primarylocalizedamyloidosisofthebladder:experiencewithdimethylsulfoxidetherapy.jurol,2002,168：1018～1020. 6王文忠,李炎唐.原发性膀胱淀粉样变性（附3例报告并文献复习），山西医科大学学报,2002,33（3）:250～251. 1/2页12评论（0篇）
淀粉样变性肾脏损害的诊治进展_中国医科大学附属第一医院_王力宁
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支气管肺淀粉样变1例属于2009年第6卷第3期栏目，主要讲述了【关键词】 淀粉样变。支气管。在当地曾诊断肺结核，给予抗结核治疗后2年咳嗽缓解。影像学表现：胸部X线平片：左肺野第2肋间处见一2。。本文重点关注支气管
