原发性肝内硬化综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。
肝硬化是致病因素长期作用的结果，是一个慢性过程。其病理基础是肝小叶的组织结构发生异常重建，即发生肝纤维化和结节性再生。在肝硬化早期，病人可出现乏力、食欲减退、消化不良、恶心、呕吐，左上腹隐痛或不适、腹泻等症状。
原发性肝内硬化(Hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症。纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化。
发性肝内硬化综合征疾病概述原发性肝内硬化(hanot)综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。
正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏障作用、特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（多以白蛋白为主）的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲小管的回吸收量时，形成大量蛋白尿。
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。习惯称为“原发性胆汁性肝硬化”、“慢性非化脓性破坏性胆管炎”、“胆管胆汁性肝硬化”、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。
