皮肤异色症检查 一般病理改变 a 表皮萎缩,异色的皮肤黑素明显增多。 b 可见少量胶样小体。 c 基底细胞空泡变性,重者真表皮分离,表皮内或表皮下水疱形成。 d 真皮乳头血管扩张,可见噬色素细胞,无明显淋巴细胞浸润。 临床特点 a 新生儿期或儿童早期发病,无明显性别差异。 b可能为常染色体 隐性遗传。 c 创伤性或自发性大疱,以肢端、关节部位为甚。 d 皮肤异色伴进行性萎缩。 e 光敏感。 f 掌跖角化过度。 g 常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄。 h 随年龄增长水疱逐渐减少。