渐进性黄疸巩膜黄染是最早的体征黄疸可出现在出生后不久或1个月内亦有在生理性黄疸消退1～2周后本应逐渐消退反而呈进行性加重随着黄疸的加重粪便由正常黄色变淡以至白陶土色有时由白陶土色又转为淡黄色这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔使粪便着色尿色加深犹如浓茶色
最初3个月患儿营养发育身高和体重无明显变化3个月后发育减缓营养欠佳精神萎靡贫血5～6个月后因胆道梗阻脂肪吸收障碍脂溶性维生素缺乏全身状态迅速恶化维生素A缺乏引起眼干指甲畸形皮肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺乏病抽搐；维生素K缺乏血清凝血酶减少出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻
体检可见腹部膨胀肝脏肿大表面光滑质地坚硬边缘圆钝；晚期肝内淤胆肝纤维变性胆汁性肝硬化可出现脾大腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状最后导致肝功能衰竭肝性脑病常是本病死亡的直接原因如不能手术重建胆道一般生存期为1年
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸陶土色粪便浓茶样尿和肝脾肿大晚期可表现为胆汁性肝硬化腹水腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”使肺循环与体循环短路开放而出现发绀及杵状指
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难所使用的诊断方法形式繁多手段各异均需结合临床及实验室检查进行综合分析辅以核素检查胆道造影及肝穿刺活检对诊断困难者主张早期手术探查。
(实习编辑：HF)
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