（一）内科治疗 新儿一旦确诊立即应用前列腺素E1静脉滴注治疗剂量为0.1μg/（kgmin）若见效果可维持24小时或数日保持动脉导管开放血氧饱和度升高紫绀减轻另外控制心力衰竭，纠正缺氧酸中毒，为进一步治疗创造条件
（二）手术治疗
手术适应证
（1）后即有严重紫绀心力衰竭能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术果手术失败，紫绀减轻，血氧饱和度提高满意和心力衰竭仍能控制，可施行部分涓羟谐
（2）伴室间隔缺损的动脉错位，内科治疗能控制充血性心力衰竭，应在后1～2日施行肺动脉环扎术
（3）动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术
（4）存的病孩在6～1岁，则可施行纠治术
（三）姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新儿拟诊动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉这样重复操作2～3次，确保涓舻玫绞实钡乃毫满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左右心涞难共钕В话慊航庠荚？岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％
2.部分涓羟谐酰ǎ耹alock-Ｈanlon手术）Ｒａｓｈkind术后缓解仍满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分涓舻挠以担宋卦斐山的涓羧彼穑？商峁┳愎坏淖右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿
3.体-肺动脉分流术（Shunt术） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单但吻合口过而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭
4.肺动脉环扎术（Banding术） 适用于婴儿动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流跎伲窝髁跎伲狗窝艽渤惺苎沽跎伲乐问质醮丛焯跫饕⒎⒅⑽倚氖伊鞒龅阑蚍味鲎枞掠倚乃ソ摺？/p>
（四）纠治性手术方法
1.心房内改道手术（Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖上使畸形更复杂，但在血流动力上达到理功能的要求。并发症有腔静脉肺静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭全等（图1）。
图1Mustard示意图
2.Senning术 应用涓糇橹胄姆勘谧鞒尚哪谟胄耐馑淼溃跃雷猜鲅鳌Ｓ耄蛈ｓtard术的同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，像Mustard术后血流在涓羲酵ü蔷脑嗤馔ǖ溃淮嬖诰返牟蛊杓莆侍猓鹾笮姆抗δ懿皇苡跋欤痪猜黾胺尉猜鲎枞偌２⒎⒅⑽穆墒С：托牧λソ撸ㄍ？）。
图2Senning手术示意图
3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化失灵和梗阻出血心力衰竭等（图3）。
图3Rastelli手术示意图
4.动脉的解剖纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血（图4）。
图4Switch手术示意图
5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化失灵梗阻和心力衰竭。
(实习编辑：HF)
