肠套叠的病因及其发病机制至今尚未完全明了。一般将肠套叠分为原发性与继发性两种。约95%的小儿肠套叠属于原发型，在腹腔内发生肠套叠的肠段及其附近肠管找不出显著的器质性因素。5%左右的病例为继发型，多数是儿童，由于肠管有一种明显的机械原因，如梅克尔憩室翻入回肠腔内，成为肠套叠的起点，又如肠息肉、肿瘤、腹部紫癜之肠壁血肿等也可牵引肠壁而发生肠套叠。
关于肠套叠的促发因素，大多认为是肠蠕动的正常节律发生紊乱所致。不少学者认为肠套叠与病毒感染有关，事实证明肠套叠病儿的回肠末端肠壁淋巴滤泡常有增殖。Peyer淋巴结的肥厚，均是某种病毒的炎性反应。
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