中图分类号 R541.1；R542.52；R654.2
文献标识码 A 文章编号 1000-1492（2000）01-0037-01
患者，女，37岁。心脏杂音30年，活动后心悸、气促、心前区疼痛5年。体格检查：心律齐，胸骨左缘3、4肋间闻及3/Ⅵ级收缩期喷射性杂音伴震颤，胸骨右缘2、3肋间闻及2/Ⅵ级舒张期哈气样杂音。A2减弱，血压18/7kPa，心电图示电轴左偏，左心室肥大。胸片示左心扩大，心胸比率0.52，升主动脉扩张。超声心动图检查提示左室、右室内径增大，室间隔不厚，与左室后壁呈逆向运动。室间隔膜部扫及0.6cm回声中断区，主动脉瓣回声增强增粗，开放尚好，关闭不拢。升主动脉内径增宽，主肺动脉内径不宽。彩色多普勒检查：收缩期于室间隔回声中断区探及左向右穿隔血流信号，舒张期于左室流出道内探及源于主动脉瓣口的中等量返流血流信号。
1998年12月14日在低温体外循环下手术。心外探查：升主动脉增宽，其根部可扪及收缩期震颤。经升主动脉横切口见主动脉三瓣叶均明显增厚、变硬、边缘卷缩，交界部分粘连，关闭不拢，难以进行瓣膜成形手术。于左、右冠瓣下0.6cm处见一纤维隔膜样狭窄环，其基部伸向二尖瓣前叶根部，环孔1.0cm。右房纵切口见中央型房间隔缺损1.0cm×0.8cm，边缘完整；膜部室间隔缺损0.6cm×0.5cm，周边为三尖瓣隔瓣、前瓣交界处之纤维组织。先切除病损主动脉瓣膜，再经主动脉切口于隔膜环上缝置牵引线，遂以小圆刀片轻轻切除隔膜组织。检查二尖瓣前叶完好，左室流出道畅通。间断缝线置入国产GK19#主动脉机械瓣。间断褥式4针缝闭室间隔缺损，连续直接缝闭房间隔缺损。缝合升主动脉及右房切口，开放升主动脉，20ws除颤一次心脏复跳，顺利脱机。术中转机198分，升主动脉阻断142分，辅助循环58分。术后机械辅助呼吸18h后停机，拔管，生命指征平稳。于第8天因胸骨哆开再次固定、缝合，后痊愈出院。术后3周复查，术前症状消失，心律齐，机械瓣音质清晰，无杂音，能胜任家务劳动。
先天性主动脉瓣下狭窄通常分为隔膜样和纤维肌性狭窄两种。其发病原理可能是由于圆锥部与动脉干的交界处发育异常，该处组织吸收不全而造成梗阻。本例主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损及房间隔缺损，符合上述原理。此外，这种先天性畸形可合并二尖瓣及主动脉瓣叶畸形。
主动脉瓣下狭窄手术要求彻底疏通左室流出道，勿损伤瓣叶及传导束。手术可通过主动脉横切口，但显露较差。若合并直径1.0cm以上室间隔缺损时可通过缺损切除狭窄环。狭窄隔膜靠近主动脉下者切除多无困难。如隔膜附着在二尖瓣前叶及左窦下方，则可用剥离子于隔膜附着处仔细进行钝性剥离，即可将狭窄隔膜完整地摘除。主动脉瓣下狭窄的病变程度随着年龄增长有进行性发展倾向，主动脉瓣受瓣下狭窄喷射血流的冲击可增厚变形，甚至产生瓣膜狭窄和关闭不全，故本病确诊后宜及时手术治疗。
作者简介：周汝元，男，55岁，教授，主任医师，硕士生导师
1999-06-10收稿，1999-10-14修回
