遗传性乳光牙欢迎访问欣雅口腔网：www.xykqw.com遗传性乳光牙本质发育不全（hereditarydentinogenesisimperfecta）又称为遗传性乳光牙本质（hereditaryopalescentdentin）,是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名 病因:引起遗传性乳光牙的原因 本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累引起本症的编码基因是位于q本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常（osteogenesisimperfecta）,故有人认为本病与中胚层发育异常有关 症状:遗传性乳光牙的临床表现 镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少部分区域牙本质小管消失可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常随着牙齿的进步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满 釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差牙骨质牙周膜牙槽骨发育正常 牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色釉质很易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现 X线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁牙周支持组织正常有时可见壳状牙（sheltooth）,表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现 遗传性乳光牙治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗,保护牙冠前牙可用罩冠或光固化复合树脂,后牙可用金属冠修复由于牙本质本身硬度不足,故单独的局部修复治疗效果不佳患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治,因为患牙在承受压力时极易根折
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