什么是遗传性乳光牙

什么是遗传性乳光牙

　　遗传性牙本质发育不全（hereditarydentinogenesisimperfecta）又称为遗传性乳光牙本质（hereditaryopalescentdentin）。是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。

　　本病为常染色体显性遗传。乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常（osteogenesisimperfecta）。故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

　　镜下可见牙本质小管排列紊乱。管腔增大。单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性。合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中。牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗。髓腔和根管内不断形成修复性牙本质。最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

　　釉质厚度及形态发育正常。但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构。使牙本质与釉质之间呈近似线状接合。机械嵌合力差。牙骨质。牙周膜。牙槽骨发育正常。

　　牙冠呈半透明乳光色。可为浅黄色。也可为棕黄色。釉质很易折失。特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失。牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损。表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

　　X线片可见早期髓腔较大。釉质磨除后。髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙（sheltooth）。表现为髓腔大。牙本质层薄。牙根异常短。但无根吸收的表现。

　　x线片可见早期髓腔较大。釉质磨除后。髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙（sheltooth）。表现为髓腔大。牙本质层薄。牙根异常短。但无根吸收的表现。

　　与遗传性四环素牙相鉴别。用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光。可与遗传性乳光牙本质鉴别。

　　可出现磨损。牙本质暴露后极易被磨损。表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

　　治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗。保护牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂。后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足。故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治。因为患牙在承受压力时极易根折。

　　本病是遗传性疾病。目前没有有效预防措施。