什么是出血性休克和脑病综合征

什么是出血性休克和脑病综合征

　　为一种的罕见的疾病。其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克，脑病和其他症状，并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速，死亡率高，生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD。水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征（HSES）主要发生在3~8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

　　病因尚不清楚。更多的报道检测到轮状病毒。也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见。而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素。环境毒物。胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的（合成或释放的缺陷）或是继发性的（由于消耗增加或失活）。　

　　尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝。大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现。包括斑点状肝细胞浊肿和变性。但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

　　大多数患儿有前驱发热。上呼吸道症状。呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病（表现为惊厥。昏迷和肌张力下降）和严重休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9℃。直肠温度）。弥漫性血管内凝血。脑水肿。便血。代谢性酸中毒。肝转氨酶升高。急性肾功能衰竭。血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多。低血糖。高钾血症。但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

实验室检查诊断：

1.转氨酶升高显著。而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天达高峰7-9天恢复正常。转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致

2.肝小叶坏死

3.部分有胆红素轻度升高

4.脑电图改变：可见大量中高电位的!波弥漫性活动。不具有特异性

　　应检测:血红蛋白,血小板,ALT（谷丙转氨酶）,AST（谷草转氨酶）,PT（凝血酶原时间）,APTT（白陶土部分凝血酶时间）,FDP（纤维蛋白原降解产物）,pH,PCO2,BUN（尿素氮）,Cr（肌酐）,乳酸,脑电图,头部CT.

　　ALT。AST升高。血红蛋白。血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克。Reye综合征。中毒性休克综合征。溶血性尿毒综合征。中暑和病毒性出血热。瑞氏综合征及中毒性休克。根据它们的临床病程或实验室表现排除。

　　HSES的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24h内进入昏迷,频繁抽搐,肌张力显著降低,伴有心。肺。肾。血液等多脏器功能衰竭。Levin等报道25例（其中20例死亡）:绝大多数入院后肌张力降低。而惊厥持续状态和昏迷时间大于24h,则预后差[。Ince等报道4例:惊厥以发病时最频繁。脑功能障碍型:入院后病情有所缓解,但3～4d后又反复抽搐,多于2d内抽搐停止,恢复期留有神经后症。这一型脑功能损害较暴发型轻,神志多于24h内转清或好转,肌张力多正常或升高;有中间缓解期和再发惊厥是其临床特点,尚无文献报道。再发惊厥的时间性可能与发病后2～3d脑水肿达高峰,1周后消退有关。

肝肾功能障碍及神经系统后遗症

　治疗完全是支持性的。应用大量胶体扩容,。静脉输注等渗液体和血制品（可达300ml/kg）加血管收缩药（如多巴胺。肾上腺素）为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气。虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC。抑制炎症反应。均有利于循环功能的改善。迅速纠正脑低灌注;尽早上机。纠正低氧血症。同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆。血小板。纤维蛋白原等替代疗法[14]。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。

　　存在轻至严重的运动功能障碍。数月后多为运动退化和癫疒间后遗症。所有病例中大多数（＞60%）死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。