明咪咪
[智者]血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，е履δ苷系K，不易止血。绝大部分患者为男性。
遗传
甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，这两种血友病表现为隔代遗传。
丙型血友病为w染色w不全隐性遗传。
1万人中大约会有1名甲型血友病患者，3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者，而丙型血友病患者则很罕见。
治
血友病是一Nz骷膊。仨蜻M行治，才有可能根治。基因治仍然谘芯侩A段，而且目前的成果，不上根治。目前的治，仍停留在a充凝血因子，眍A防或是治血友病的出血症睢
凝血因子a充治
依照病人的症睿Q定如何提升凝血因子的水平。譬如：，至少需要提升凝血因子的水平到40%；治c胃道瘸鲅t需要提升到60%。A防性治，t是不有o症睿砸欢ǖ念l次（一般是一L三次）固定注射凝血因子，A防P出血。因为各种凝血因子都有其半衰期，其中第八因子的半衰期是8至12小时，第九因子的半衰期是18至24小时，因此a充凝血因子的疗法，只能暂时解除患者症状。
凝血因子碓矗阂皇茄{成分，二是凝血因子饪su（Coagulationfactorconcentrate）
血{成分治
使用成分
新r冷鲅{（Freshfrozenplasma,FFP）
冷錾掌（Cryoprecipitate）
效力：一挝焕錾掌芳s含第八因子50挝唬w重50Kgw的病人,接受注射之後，凝血因子水平可以提升到2百分c（原硇§1%）。以治P出血槔淮沃辽傩枰20挝坏睦錾掌贰
c：
o急r容易在tC取得。
使用由o捐血取得的新r冷鲅{或是冷錾掌罚∪素尼tM用^低。
缺c：
榱诉_到治效果，大量注血{，斐审w人诌^多。
血{成分在u溥^程中，容易a生胞激素，Tl病人血反
由於病人需要大量使用，若是遇到血存不足r，o法提供治。
血{碜远辔痪栀者，甚至是有的捐者，增加感染血液魅炯膊〉C
必M行血程序，o法在家自行M行治。
凝血因子u
碓矗
血{饪s：收取有或o捐血者的血{，加工饪s消毒而成。
基因工程技gu洌豪没蜣D殖的技g，利用微生物u造凝血因子，再加工饪s消毒。
效力：Σ∪巳狈Φ哪蜃樱勒招枰┝硌a充。
甲型（A型）血友病槔w重50Kgw的病人,接受一瓶500挝坏牡诎艘蜃饪su⑸渲幔蜃铀娇梢蕴嵘浇咏20百分c。
乙型（B型）血友病患者，一w重50Kgw的病人,接受一瓶500挝坏牡诰乓蜃饪su⑸渲幔蜃铀娇梢蕴嵘浇咏10百分c。
c：
效r高，we小，o捏w液^多的}。
在u造^程M行精u，消毒，p少感染血液魅炯膊〉C
tCon血存}。
o^血淼萌菀祝∪丝梢W自行在家注射。
缺c：
r格昂F
凝血因子u┑倪x
基因工程u貉u┘度高，感染疾病C停茄u浼夹g要求高，同r全世界的供S商屈指可怠
血液u阂勒盏燃，可u涓呒度，中度的u峁┎煌型的患者使用。血{碓吹陌踩裕约把u溥^程的消毒^程，必十分完洹
回答：2007-03-1320:15提问者对答案的评价：谢谢,费心了共0条评论...
