心脏原发性血管肉瘤的临床诊治

心脏原发性血管肉瘤的临床诊治推荐到首页　□　《肿瘤防治研究》2007年第07期1/3页123作者单位：430060武汉大学人民医院心血管外科

【关键词】心脏原发性血管肉瘤；手术；诊断；鉴别

1资料与方法病例1男，31岁，咳嗽、胸闷气促1月入院。体温36.5℃,脉博89次/分,呼吸20次/分,血压110/60mmhg，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清晰，hr89次/分，律齐，心音较弱，未闻及杂音，双下肢轻度水肿。ucg（彩色超声心动图）示右房内可见一4.3cm×3.2cm强回声光团，附着于右心房顶部，活动度大，心包腔内可见约1.3cm液性暗区，考虑:右房粘液瘤或心包积液。腹腔b超示肝脾正常，未见腹腔积液。ecg示窦性心律，心电轴轻度左偏。胸片示心影增大，心胸比例0.56。血液分析正常，肝肾功能正常。诊断：右房粘液瘤。完善术前准备后手术，术中见心包腔中等量血性积液，瘤蒂位于右心房顶部，瘤体充满右心房，呈长条状，暗红色,长约10cm，阻塞三尖瓣。切除肿瘤及受累右心房壁，自体心包片重建右心房壁。术后病检：右心房血管肉瘤，病人恢复不佳，于术后1月死亡。病例2男，52岁，咳嗽、胸闷气促、背痛半月入院。体温36.4℃,脉博68次/分,呼吸20次/分,血压108/79mmhg，浅表淋巴结未触及肿大，右肺呼吸音稍减弱，hr68次/分，律齐，心音较弱，三尖瓣听诊区可闻及双期～级杂音，性质粗糙。双下肢轻度水肿。患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折者（具体不详）。ucg示右心房内可见8.3cm×3.5cm强回声光团，附着于右心房侧壁，活动度大，随心动周期自右心房经三尖瓣至右室，心包腔内见约1.7cm液性暗区,考虑:（1）右房粘液瘤；（2）心包积液，见图1。腹腔b超示肝脏增大，肝多发血管瘤，腹腔少量积液。ecg：窦性心动过速，心电轴重度左偏，完全性右束支传导阻滞。胸片示心影增大，心胸比例0.55。血液分析示wbc11.9×109/l，n71%，hgb153g/l，plt47×109/l，肝功能示alt267u/l，ast191u/l，tbil100.2μmol/l，dbil15.0μmoll/l,肾功能正常。诊断：右房粘液瘤。完善术前准备后手术，术中见心包腔内中等量血性积液，右心饱满，质地硬，色暗黑或发白，瘤蒂位于右心房游离壁，瘤体充满右心房，呈长条棉絮状，乳白色，经三尖瓣、右心室至主肺动脉，长约15cm。切除肿瘤及受累右心房壁，自体心包片重建右心房壁。术后病检：右心房血管肉瘤，见图2。病人恢复不佳,于术后25天死亡。

2讨论临床表现心脏原发瘤少见，尸检报告为0.0017％～0.033％，心脏血管肉瘤更是罕见，好发于30～50岁男性，多数在右心房，故右心系统的原发瘤恶性可能性大[1]。其发生可能与染色体异常和p53基因突变有关[2]，病例2患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折，可能存在染色体异常。大约66％～89％发生转移，然而首先表现为转移性病变少见[3]。其症状取决于肿瘤的大小和侵犯的范围，在心肌壁内生长者，最初表现为心律不齐，传导异常，而向心腔内生长者，首先引起心脏血流阻塞症状。心包腔常有血性积液。瘤组织切面多呈紫红色，夹杂灰白或灰黄色斑块。肿瘤外周境界不清，可转移至肺、肝和局部淋巴结。其他症状如弥漫性肺出血引起咯血[4]。本文2例患者咳嗽、胸闷气促为主要临床症状，双下肢水肿，肿瘤位于右心房，以腔内生长为主，瘤体充满右心房，阻塞三尖瓣，心包腔内血性积液，与文献报道一致。但并未发现明显转移性病灶，与文献报道不一致。诊断心脏血管肉瘤无特异性症状，很难早期发现，影像学有助于早期发现,但确诊仍是病理诊断。ucg是早期发现心脏肿瘤首选方法，它可以明确肿瘤的大小及与心内各结构的关系，但难以全面显示肿瘤向心腔内外扩展情况及与周围组织关系。tte（经胸超声心动图）和tee（经食道超声心动图）对心脏肿瘤的敏感性分别是93％和97％[1]。ct也有助于心脏肿瘤的诊断。mri（磁共振成像）能提供肿瘤的部位、形态、大小和累及范围［5］，还能提供肿瘤的内部特征，如对肿瘤同源性、异质性、腔隙性、钙化、液化等定性分析，有助于鉴别心脏良恶性肿瘤：恶性肿瘤多较大，常充盈整个心腔，附着面积大，侵犯多个心腔、心包，甚至心外脏器，有坏死表现等均提示恶性。氟18氟去氧葡萄糖正电子发射成像能提供有关肿瘤的代谢信息，可能有助于早期的外科手术[6]。臧贵明等[7]报道1例右心房血管肉瘤患者乳酸脱氢酶，α羟丁酸脱氢酶成倍增高，可能对肿瘤的性质确定具有一定意义，有待进一步证实。本文2例术前均行ucg检查，显示右心房内肿块，但并未显示肿物侵及右心室及肺动脉，似心脏粘液瘤，考虑心脏粘液瘤可能性大。可见ucg对心脏血管肉瘤的诊断有一定的局限性，当疑有心脏肿瘤时，应及时行mri检查，有助于鉴别诊断。鉴别诊断如果ucg发现心脏肿块，则可初步排除冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等常见心脏病，但需与以下疾病相鉴别：（1）血栓血肿的机化：肿物较小，一般直径在1cm以内，常见残留的血栓或血块。增生的内皮细胞异型不明显，核分裂少见，不见病理性核分裂相，不向心肌层浸润。（2）上皮样血管内皮瘤：瘤细胞形成实性细胞巢或短条索状，血管的特征不明显，常形成细胞内管腔，不形成自由交织的血管网。瘤组织图像温和，核分裂相很少见。（3）卡波西（kaposi）肉瘤：以梭形细胞为主，增生的异型血管呈裂隙样，不呈筛网状结构，血管周围纤维化呈洋葱样结构。（4）转移癌或无色素性黑色素瘤：分化差的血管肉瘤需与之鉴别。此时免疫组化很有帮助。cd34（+），因子（+）可以排除转移癌或无色素性黑色素瘤。治疗心脏血管肉瘤与其他肿瘤的治疗一样，应早发现，早手术切除。术中应将侵及的心壁全层切除，范围宜广，必要时用涤纶布修复，以防止复发。术后放疗、免疫治疗可延长生存期，亦可行化疗，常于术后3周开始，但化疗效果难以肯定。有选择性对部分病例给予综合治疗，有望提高生存期。而心脏移植并不能延长生存期。本文2例均有阻塞症状，及时手术切除瘤体及受累右心房壁，阻塞症状解善，但术后患者一般情况差，尚未行放疗及化疗，病情逐渐恶化死亡，治疗效果差。预后心脏原发性血管肉瘤平均生存时间为3个月［8］。叶明福等［9］报导1例右心房血管肉瘤术后18个月肿瘤复发死亡。国外一组病例，未治疗者平均生存期为9个月，治疗者平均生存期为12～36个月[2]。kamiyoshihara［10］报导1例原发性血管肉瘤生存时间为41个月。本文2例患者行肿瘤切除术，术后未行放疗和化疗，1例于术后30天死亡，生存期为60余天，1例于术后25天死亡，生存期为40余天，可见心脏原发性血管肉瘤预后报道有一定差别，但总体预后差。结论心脏原发性血管肉瘤罕见，症状无特异性，很难早期发现。但其多发生在右心房，医生对右心系统的肿瘤应保持高度的恶性肿瘤警惕性。以ucg和mri为主的影像学资料能提供肿瘤的相关信息，为早期诊断提供了参考价值，也为外科手术方式提供解剖学资料。其治疗是以手术为主的综合治疗，包括:外科手术、放疗、化疗、免疫治疗、白细胞介素2等。本病恶性度高，生存期短，预后很差。