新生儿惊厥—深圳伟光医院

新生儿惊厥添加时间：[2009-7-5]点击数：

　新生儿惊厥

一、新生儿惊厥

是由多种因素所致的中枢神经系统功能失常的一种症状是新生儿期常见急症之一，常提示存在严重的原发病，同时惊厥另一方面可造成脑损伤是围生期最重要死亡原因之一，因而应及时诊断和处理。惊厥是新生儿中枢神经系统的异常放电通常表现为刻板样肌肉活动或自律性改变。常伴有直接或间接影响中枢神经系统的疾病。随着诊疗技术的改进病死率有所下降，但后遗症仍减少不明显，故仍为新生儿急救医学中的重要课题

　　（一）发病原因

　　随着诊断技术的进步新生儿惊厥的病因学不断充实近年来缺氧缺血性脑病（HIE）已跃居病因的首位而感染和代谢因素的比重较早年有所下降引起新生儿惊厥的病因很多根据发生率递减分9类以前4类最常见

　　1.围生期并发症HIE颅内出血脑损伤

　　2.感染各种病原体所致脑膜炎脑炎脑脓肿感染中毒性脑病破伤风高热

　　3.代谢因素低血钙低血镁低血钠高血钠低血糖碱中毒维生素B6缺乏症核黄疸尿毒症

　　4.脑缺氧肺透明膜病胎粪吸入综合征肺出血急性心源性脑缺血综合征高血压红细胞增多症捂热综合征

　　5.颅脑异常先天性脑发育不良颅脑畸形颅内肿瘤

　　6.先天性酶缺陷枫糖尿病尿素循环障碍高甘氨酸血症丙酸血症甲基丙二酸血症异戊酸血症半乳糖血症维生素B6依赖症

　　7.家族性良性家族性癫痫肾上腺白质萎缩神经皮肤综合征Zellwegen综合征Smith-Lemli-Opitz综合征

　　8.药物兴奋剂异烟肼氨茶碱局麻药有机磷撤药综合征

　　9.原因不明约占新生儿惊厥的3%

　　值得注意的是有的患儿可同时有多种病如缺氧缺血性脑病可合并低钙血症低镁血症或低钠血症等

　　（二）发病机制

　　新生儿惊厥的发生率高而且其表现形式和脑电图方面也与成人和儿童有很大不同与新生儿中枢神经系统发育尚不成熟易受各种病理因素的刺激而产生异常放电和在大脑皮质受损处于高度抑制状态时又易出现皮质下中枢异常放电或脑干释放现象（brainstemreleasephenomena）有关同时新生儿大脑皮质的分层及神经元的胞膜胞浆分化不全树突突触髓鞘的形成亦不完善神经元与神经胶质之间的正常联系尚未建立当皮质局部出现异常放电时不易向邻近部位传导和扩散更不易扩散至对侧半球引起同步放电故新生儿惊厥时全身强直性的抽搐很少见

　　惊厥发作需要一群神经元的同步放电即兴奋的神经元的数量需要达到一定的阈值新生儿大脑皮质神经元的细胞膜的通透性较强钠离子易进入钾离子易漏出而膜的钠钾泵功能和ATP水平明显低于成熟的神经元不易迅速有效地泵出钠离子又重新极化而处于相对的高极化状态较难产生迅速的重复放电和引起附近神经元的同步放电故新生儿期皮质性惊厥相对少见有时仅少数神经元放电未达到引起临床惊厥的阈值构成仅有脑电图异常放电而无临床惊厥表现的亚临床型

　　新生儿大脑颞叶和间脑脑干边缘系统海马黑质网状激活系统等皮质下结构发育比较成熟其氧化代谢较大脑更旺盛对缺氧最敏感在各种病理因素刺激下甚易出现皮质下惊厥表现为阵发性的口颊眼皮的微小抽动凝视眼球的异常运动和自主神经性发作如流涎瞳孔面色呼吸心率和血压的改变等皮质下惊厥的发作机制可能源于皮质下灰质的异常放电这种深部的异常放电脑电图的头皮电极不能发现;或源于大脑受损处于高度抑制状态时的脑干释放现象临床上60%～90%的惊厥患儿无皮质的异常放电故脑电图的阳性发现有助确诊未见异常放电不能否定惊厥

三、新生儿惊厥有哪些表现及如何诊断？

　　新生儿惊厥的表现形式不同于儿童和成人其特点是局限和隐晦有时给诊断带来困难因此熟悉其表现形式尤其是隐晦（微小）型的表现形式很重要以免漏诊另一方面也不要把不属于惊厥的某些异常运动如惊悸颤抖和快速眼运动相睡眠状态下的动作误认为是惊厥惊悸和颤抖可由寒冷声音皮肤刺激或被动运动而诱发无意识障碍和眼球的异常运动抚慰可使其平息而惊厥则相反近年来长程脑电图监测发现两个值得注意的临床现象：一是临床是有惊厥表现脑电图监测却无异常放电;二是有些病例脑电图有异常放电但临床上却未见惊厥

　　1.发病时间生后不久出现的惊厥可见于HIE颅内出血先天性TORCH感染维生素B6依赖症等

　　（1）生后24h内：多见于缺氧缺血性脑损伤严重脑出血低血糖维生素B6依赖

　　（2）生后24～72h：多见于颅内出血缺氧缺血性脑病低血糖低血钙药物撤退综合征低镁血症等

　　（3）生后72h～1周：多见于感染性疾病如病毒性脑炎（柯萨奇B族病毒巨细胞病毒疱疹病毒及弓形体感染）化脓性脑膜炎氨基酸代谢异常核黄疸新生儿甲旁亢脑出血（实质）

　　2.新生儿惊厥的表现形式和分类

　　（1）局灶阵挛型：表现为一个肌肉群的阵发性的节律性的抽动常见于单个肢体或一侧面部有时可扩散到同侧的其他部位通常神志清醒大部分伴有大脑皮质的异常放电主要脑电图表现为局灶性尖波通常包括棘波有时可扩散到整个半球常提示脑局部损伤如出血或梗死蛛网膜下腔出血以及代谢异常

　　（2）多灶阵挛型：表现为多个肌肉群的阵发性节律性抽动常见多个肢体或多个部位同时或先后交替地抽动也可在一次发作中抽搐由一个肢体游走到另一个肢体由一个部位游走到另一部位由身体一侧游走到另一侧而无一定的次序常伴意识障碍脑电图表现为多灶性的尖波或慢节律电波由皮质的一个区游走到另一个区约75%的患儿具有棘波伴1～4周/s的慢波和（或）α样波本型常见于缺氧缺血性脑病颅内出血和感染偶见于代谢失常

　　（3）强直型：表现为单个肢体或四肢强直性伸展或双下肢强直而双上肢屈曲全身强直型可有躯干的后仰或俯屈常伴眼球偏移固定和呼吸暂停除破伤风外一般神志不清类似去大脑或去皮质强直本型很少与皮质异常放电相关偶见棘波主要的形式为高幅慢波有时出现在爆发抑制背景上常见于早产儿脑室内出血破伤风核黄疸等

　　（4）肌阵挛型：表现为肢体或某个孤立的部位一次或多次短促的屈曲性掣动也可牵涉到双上肢或双下肢全身性肌阵挛四肢和躯干均可同样痉挛类似婴儿痉挛症仅部分患儿临床发作伴皮质异常放电脑电图常见爆发抑制常提示存在明显的脑损害

　　（5）隐晦（微小）型：是新生儿最常见的惊厥表现形式发作时抽搐微细局限而隐晦包括以下表现：

　　①面口舌的异常动作：眼皮颤动反复眨眼皱眉面肌抽动咀嚼吸吮撅嘴伸舌吞咽打哈欠

　　②眼部异常运动：凝视眼球上翻眼球偏向一侧而固定眼球震颤

　　③四肢异常运动：上肢划船样击鼓样游泳样动作下肢踏步样踏自行车样动作肢体的旋转运动

　　④自主神经性发作：呼吸暂停屏气呼吸增强鼾声呼吸频率增快血压升高阵发性面红或苍白流涎出汗瞳孔扩大或缩小绝大部分隐晦型惊厥患儿临床发作不伴皮质异常放电但脑电图常见背景波异常表现为波幅低平和爆发抑制常见于缺氧缺血性脑病严重颅内出血或感染患儿

　　新生儿惊厥表现不典型发作形式不固定给诊断带来许多困难由于神经生理学和神经影像学的进步包括神经代谢产物的检查对惊厥的诊断病因及对预后的评价都起了很大作用应结合脑电图头颅B超头颅CT或MRI等影像学检查做出诊断

四、新生儿惊厥应该做哪些检查？

　　（一）体检　　全面的体格检查是十分重要的惊厥类型头围大小肌张力变化黄疸程度颅内压增高征等均有助于诊断

　　（二）辅助检查：

　　1血糖电解质测定异常提示相应的代谢异常如低血糖低血钙低血镁低血钠高血钠等

　　2色氨酸负荷试验　口服50～100mg/kg色氨酸液新生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病

　　3血红蛋白血小板红细胞压积下降凝血酶原时间延长脑脊液呈血性镜检见红细胞提示有颅内出血的可能

　　4外周血白细胞总数增加C反应蛋白阳性IgM含量增加血沉加快等提示感染

　　5脑脊液检查对诊断颅内感染颅内出血有帮助

　　6颅骨X线检查可见颅骨骨折畸形先天性感染的钙化点头颅透照可协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水

　　7脑电图检查新生儿惊厥表现常不易被认识脑电图检查是确定惊厥发作不可缺少的检查方法同时在评价新生儿神经系统损伤中占有重要地位有助于惊厥的诊断鉴别和疗效分析预后判断有条件可做长程脑电图监测新生儿期惊厥发生时记录的脑电图往往不易发现异常故对可能的发作均应及时记录脑电图脑电图背景活动的分析对中枢神经系统功能的严重程度可做出客观的判断新生儿惊厥异常脑电图一般分为以下4类：

　　（1）正常背景活动的限局性发作：如小尖波通常伴有临床上限局性阵挛性惊厥发作一般病情不重预后好

　　（2）限局性单一节律的周期性图形：如αβθδ节律临床表现轻微或肌阵挛性惊厥发作见于疱疹脑炎急性脑血管疾病损伤及缺氧缺血性脑病预后与原发疾病有关

　　（3）多灶性发作图形：常伴有异常的发作间期活动见于各种病因引起的惊厥

　　（4）异常背景活动的限局性：如低电压爆发性抑制两侧半球间不对称或成熟延迟通常合并器质性脑病如严重的HIE若无围生期异常也见于脑先天性畸形或代谢异常预后不良

　　8头部CT及颅脑超声波对判定脑部病变的部位及性质有一定意义

　　做好孕期保健工作积极防治各种孕期感染性疾病防止早产和孕妇糖尿病低钙血症等;做好围生期保健工作防止宫内产时的缺氧和损伤防止发生HIEICH;防止发生代谢性异常性疾病;同时也要做好遗传学咨询工作防止遗传代谢性疾病染色体病亦使中枢神经系统的先天性畸形发生率下降

六、新生儿惊厥应该如何治疗？

　　（一）治疗

　　治疗首先是针对原发病变其次是惊厥除非是表现为呼吸暂停的惊厥通常惊厥过程中不用止痉因为一般它们是自限性的很少危及新生儿的生命功能

　　1.病因治疗有些惊厥一旦病因消除可很快停止不需要止惊剂治疗

　　（1）病因明确者：采用对症治疗如颅内感染低血糖低血钙维生素B6缺乏症急性脑缺氧高热等

　　（2）一时病因不明者：先抽血做必要的检查后可采用以下步骤治疗每种药物静脉注射后观察几分钟若能止惊可有助于判断病因若不能止惊则依次应用以下一种：①25%葡萄糖2～4ml/kg;②10%葡萄糖酸钙1～2ml/kg加液体稀释1倍;③维生素B6100mg

　　2.支持疗法保持呼吸道通畅注意吸痰惊厥发作后注意吸氧以利于脑细胞功能恢复保持环境安静集中各种操作减少刺激禁食者给予静脉营养

　　3.抗惊厥治疗惊厥可致通气障碍增加氧和能量消耗影响细胞增殖和脑的生长发育在早产儿窒息儿可致颅内出血故应及时应用止惊剂新生儿惊厥以苯巴比妥为首选因其具有镇静保护脑细胞作用静注显效快维持时间长副作用小等优点苯巴比妥无效则用苯妥英钠或地西泮（安定）水合氯醛可作为抗惊厥治疗的辅助剂

　　（1）苯巴比妥：主张苯巴比妥静脉给药负荷量可达30mg/kg首次先给10mg/kg2～3min内静脉推注15～20min后以同样剂量重复用1次若给第1个10mg/kg惊厥停止仍应给第2个10mg/kg使达到足够的血药浓度这样可防止惊厥复发情况紧急时20mg/kg也可一次给药若给20mg/kg后惊厥仍不止可每隔15～20min继续给苯巴比妥5mg/kg使负荷量累积达到30mg/kg为止在注入负荷量后12h开始应用维持量5mg/（kg・d）负荷量为30mg/kg时维持量应为3mg/（kg・d）肌内或静脉注射也可口服这样可使药物在体内适当积累维持一定的有效血药浓度如果负荷量达30mg/kg仍未止惊改用苯妥英钠

　　（2）苯妥英钠：负荷量20mg/kg分次静注首次10mg/kg如未止惊每隔5～10min另注5mg/kg直到惊厥停止维持量5mg/kg如果负荷量达20mg/kg仍未止惊改用地西泮（安定）

　　（3）地西泮（安定）：地西泮（安定）作用极快但维持时间短而且与其他药物合用有很强的呼吸抑制作用另外地西泮（安定）可增加白蛋白与胆红素解离对重度黄疸患儿不利用量每次0.25～0.75mg/kg从小剂量开始分次静脉缓注惊厥止即停注

　　4.治疗脑水肿有脑水肿或惊厥频繁发作可用20%甘露醇0.25～0.5g/kg静注2～4次/d亦可用呋塞米（速尿）每次0.5～1ml/kg1～2次/d静脉或肌内注射对脑水肿者应限制液体入量在60～80ml/（kg・d）

　　5.脑代谢活化剂根据原发病及惊厥发作情况脑水肿脑缺氧改变重病情稳定后可应用脑代谢活化剂参见新生儿HIE治疗

　　6.机械通气呼吸衰竭者应予机械通气支持

　　（二）预后

　　新生儿惊厥的近期和远期预后主要取决于原发病和脑损伤的程度下列几点可供参考：

　　1.病因病种按预后差的程度依次排列：先天性脑发育不良和颅脑畸形缺氧缺血性脑病核黄疸损伤性颅内出血化脓性脑膜炎中毒性脑病代谢因素高热

　　2.发作特点惊厥间歇期有明显神志障碍反射或其他神经学异常或不断发作时间>1周者预后较差

　　3.脑电图背景波呈爆发抑制或平段频发癫痫波或脑电图异常时间>1周预后较差

　　4.图像检查示颅内明显器质性病变预后较差

　　5.惊厥类型惊厥对脑损害程度为：强直型>肌阵挛型>多灶性痉挛型>微小型局灶痉挛型

　　6.持续时间惊厥反复发作时间>1周或治疗不及时预后较差

　　7.早产儿预后均较差

　　8.治疗反应苯巴比妥负荷量>30mg或需加用其他止惊剂预后较差