作者：许元腾 林功标 林昶 黄金樵 程金妹
【摘要】目的提高外耳道腺样囊性癌的诊疗水平。方法回顾性分析10例外耳道腺样囊性癌的临床资料。复习相关文献并作综合分析。结果所有患者均得到以手术切除为主的综合治疗,随访时间2～17年。术后复发4例,死亡2例,临床治愈4例。结论外耳道腺样囊性癌不易早期确诊,有必要对此病提高警惕。以手术治疗为主的综合治疗成为目前主要治疗手段。由于肿瘤境界不清,如何达到彻底切除值得探讨。
【关键词】腺样囊性癌；耳肿瘤；综合治疗
Diagnosisandtherapyexperienceofadenoidcysticcarcinomaofexternalauditorycanal
【Abstract】ObjectiveTodetectthemethodofthediagnosisandtreatmentofadenoidcysticcarcinomaofexternalauditorycanal（ACCEAC）.MethodsAretrospectiveanalysiswasperformedon10patientswithACCEACbytheclinicalperformance，thetherapy，andthefollow-upresultsaswellasthecombinationwiththereviewofrelatedliterature.ResultsAllpatientsweretreatedbythecomprehensivetreatmentwhichismainofsurgicalexcision，andfollowedupfrom2~17years.4ofthemrecrudescence，2ofthemdiedafteroperation，and4ofthemhaveobtainedtheclinicalcures.ConclusionsMoreattentionshouldbepaidtoACCEAC，whichisnoteasytoexactdiagnosisinearlystage.ItbecomesthemaintreatmentmethodtohavetheComprehensiveTreatmentwhichismainofsurgicalexcision.Andit’snecessarytodiscusshowtodothoroughlyexcisionbecauseoftumorfuzzyboundary.
【Keywords】Adenoidcysticcarcinoma；Earneoplasm；Comprehensivetreatment
腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma，ACC）是一种低度恶性肿瘤，又称圆柱瘤、圆柱瘤型腺癌，较为少见，可发生于各种涎腺、泪腺、上消化道（口腔、腭、颊黏膜、舌及咽部），呼吸道（鼻腔、鼻窦、喉、气管及肺部）等处。ACC既有圆柱瘤特性又有侵犯神经和沿神经分布的特点，生长缓慢，症状不典型且持续多年，易复发。ACC原发于外耳道者罕见，且容易误诊。为提高对本病的认识和诊治水平，现将本院1981-2006年共收治的10例外耳道腺样囊性癌作一报告，并就有关问题进行讨论。
1资料与方法
1．1临床资料本组患者10例，男1例，女9例：年龄25～60岁，平均46．8岁。从出现症状到确诊时间平均为4．5年（6个月～10年）。其中6例以长期间断或持续性耳痛首诊，4例以耳道内肿物首诊。1例侵犯咽旁间隙，2例出现耳漏、耳闷和听力下降；2例侵犯腮腺；1例出现面瘫；2例侵犯颅底；1例颈部淋巴结肿大及远处转移；2例有院外手术史，其中4次手术者1例，8次手术者1例，均为局部复发。专科检查发现，肿瘤全部位于外耳道软骨部，其中位于外耳道底壁的5例，后壁的4例，前下壁受累1例；肿瘤质韧至较硬，有触痛者6例。
1．2诊断绝大多数患者初诊时即被误诊。10例中曾经误诊7例，误诊为中耳炎2例，外耳道炎1例，耳疖1例，软骨膜炎1例，三叉神经痛1例，乳头状瘤1例。本组病例中靠术前活检确诊1例，其余9例均为切除术后病理确诊。
1．3治疗与结果本组10例患者均行以手术切除为主的综合治疗，其中3例行局部肿瘤切除术（早期病例，局限于外耳道内），术后复发2例。治愈1例；2例行外耳道扩大切除加腮腺切除术，术后辅以化疗，复发1例，死亡1例；3例行扩大乳突根治术，术后复发1例，治愈2例；1例行颞骨次全切除术，术后辅以放疗治愈；1例行右耳肿物、右侧咽旁隙及颅肿物切除加颞骨全切除术，术后辅以放疗和化疗，死亡。
手术疗效肯定，5年生存率达90%。随访时间2～17年。术后复发4例，死亡2例，临床治愈4例。
2讨论
2．1外耳道腺样囊性癌的临床特点外耳道腺样囊性癌绝大多百度中搜索：外耳道腺样囊性癌诊治体会
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