腺样囊性癌的简介

腺样囊性癌称为圆柱瘤（cylindroma），是气管和支气管教膜腺体最常见的低叹，恶性肿瘤。瘤组织具有特征性筛状结构，组织学与涎腺同类肿瘤相一致。多发于气管和主支气管，约占气管恶性肿瘤的1/3，占肺原发性肿瘤的0.5%。发病年龄从18-65岁，多见于50岁。临床症状主要为咳嗽、咯血和支气管阻塞症状，包括喘息和阻塞性肺炎;部分患者出现异位激素症状。发病与吸烟无明确关系。

（1）大体检查:可表现为:①结节状或息肉状，肿物呈外生性;生长，突向管腔，导致管腔变窄或管腔阻塞;②肿物也可沿支气筒纵轴生长;被覆的黏膜光滑或溃殇。肿瘤浸润支气管壁向周围肺;组织扩展;③肿物切面灰白色、质实，与周围肺组织分界不清。可浸润邻近的血管、淋巴结、神经等。

（2）组织学特点:镜下瘤细胞体积较小，圆形或卵圆形;核中等，多形性，核深染，可见核分裂，核仁不清;核浆比例增大;双染色性胞浆，细胞轮廓不清。瘤细胞可见灶性坏死。瘤细胞形成筛状、腺样或管状、条索状和实性巢状。根据瘤组织不同结构，有人将腺样囊性癌分为三种类型:筛状型、条索状或圆柱瘤型和实性巢状型。

（3）黏液染色:如黏液卡红（mucicarmine）、爱先蓝（Alcianblue）和过腆酸-希夫（PAS）染色，可见腺腔和胞浆内黏液。

（4）免疫组化:癌组织对EMA、结合蛋白、5-100蛋白和MS-肌4动蛋白呈阳性表达。

（5）电镜:癌组织具有上皮细胞、肌上皮细胞和未分化细胞的超微结构特征。其电镜下癌细胞成分与组化、免疫组化结果吻合。故认为腺样囊性癌可能来自支气管腺体的集合管和腺泡。

（6）染色体检查:发现癌细胞重排。

（7）治疗和预后:治疗以外科切除为首选。对于广泛浸润和转移的病例，放疗、化疗和激光治疗，对局部控制有一定的帮助，而化疗、放疗对于控制局部复发或转移的作用未得到肯定。