目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床及病理特征,鉴别诊断.方法:对1例ASPS进行病理组织学观察,结合文献综合讨论.结果:1例为14岁女性,原处复发及多处转移.大体上为有包膜境界清楚的肿块.光镜下瘤细胞排列成腺泡状,由薄壁血管分割.瘤细胞圆形,多边形,脑浆丰富,含嗜酸颗粒.核仁明显,分裂相少.PAS染色阳性.结论:ASPS是一种少见的软组织恶性肿瘤,其组织起源不清,临床诊断因无特异性表现而较为困难,确诊必须依靠病理检查,治疗以手术为主.