编辑词条腺泡状软组织肉瘤目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述 1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。编辑本段病因 腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多，在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。编辑本段临床诊断 好发于青春，女性多见、常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁，肛旁区、舌、腹膜后、颈背部、肿瘤生长缓慢、早期无痛、常偶然发现、大者直径可达6～10cm，瘤块虽增大不快，但血循丰富、浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位、少数有淋巴转移，转移至骨者、沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应、酷似某些骨转移癌的表现。编辑本段检查化验项 1，CT、PET/CT影像学检查;
2，MRI检查;
3，免疫学检查;
4，组织活检、最终确诊依据。编辑本段并发症 最常见的转移部位是肺,其次是脑，骨。编辑本段治疗方法 原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%，此肿瘤对现行的化疗，放疗不敏感、疗效不肯定、故患者术后必须定期复诊，全面检查、对复发和转移争取早期发现，早期手术、患者可以长期存活和工作，作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植、来作者医院局部复发双肺转移，在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等，最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染、肾功能衰竭及全身多发转移，此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现、早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作、此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。编辑本段预防 有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%～47.1%，转移率为35.3%～75.8%]，如不能完整切除，多次复发或已发生重要器官转移则预后较差，预后与肿瘤的部位，大小、手术是否彻底切除有关，肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。编辑本段注意事项 鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深、类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。
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