限制型心肌病

病情分析:本型的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍.迄今未明.除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机理研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关.早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化.意见建议:在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）,类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）,血色病（心肌内含铁血黄素沉积）,糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类.在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与l?ffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似.心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以心室流入道与心尖为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内.附壁血栓易形成.心室腔缩小.心肌心内膜也可有钙化.　　病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍.心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低,回血有障碍,随之心排血量也减小,造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化.房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全.生活护理:早期可应用肾上腺皮质激素,尤其对嗜伊红细胞增多症,控制炎症和免疫反应.洋地黄常无明显疗效.除非为了控制房颤的心动过速.限制钠,水摄入及应用利尿剂可缓解腹水,水肿.宜选用抗醛固酮利尿药.有栓塞现象可用溶栓和抗凝治疗.羟基尿素,长春新碱对嗜伊红细胞增多症有作用.外科手术切除纤维化的心内膜能取得近期疗效,必要时可同时作瓣膜置换术,因无大宗病例报告,远期疗效尚须观察.