先天性齿状突畸形

病因：一般认为是先天性发育异常引起，但也有学者认为是齿状突发育过程中，其血供受到影响，引起发育停顿，齿状突部分或者完全吸收。

病理：先天性齿状突发育畸形，其病理改变一般有三种类型，①齿状突完全缺如，极少见；②齿状突发育不全，表现为齿状突的高度异常，可以从几乎完全缺如到接近正常齿状突高度；③流离的齿状突，齿状突自成一块小骨，常与寰椎一起运动。而且大部分游离齿状突患者常伴有其他的颈椎畸形

临床表现：根据齿状突的发育情况，大部分患者的症状一般在成年后缓慢出现。由于齿状突的异常，引起寰枢椎关节的不稳定，常可以在感冒、轻度外伤等情况下出现症状，轻者可以表现为颈部疼痛，活动受限，头部偏斜，进一步加重可出现神经刺激症状，如步态不稳，双侧上肢感觉异常，严重者由于寰枢椎关节脱位，如脊髓受限，可出现四肢瘫痪，大小失禁，压迫椎动脉，出现眩晕、复视、步态不稳、吞咽困难、甚至死亡等表现。

影像学表现：

1、X线片：颈椎正侧位片常可以诊断，表现为：齿状突缺如、流离，未发育型齿突在开口位片上表现为上关节突间的轻微凹陷，卤状发育不全表现为短小的骨性残迹。而流离的齿状突表现为枢椎椎体与小骨间的间隙，注意与齿状突基底部骨折相鉴别。

2、CT或者三维CT成像：CT扫描和三维CT重建可提供较x线摄影更准确的骨性结构，对判断齿突畸形、寰枢不稳定、寰椎前后弓的完整性都具有很大的价值，可以更进一步的判断髓腔大小情况，评价脊髓受压程度。

3、MRI：是目前观察脊髓，周围软组织很好的影像学手段，有利于进一步明确流离齿状突与寰椎关系，为手术治疗提供很好的条件。

治疗及预后：

1、对于没有症状的，可以临床随访，向患者交代注意事项，包括避免头颈部的剧烈运动，防止头颈部过度劳累，防止外伤。

2、如果有颈部疼痛，活动受限，头部偏斜，可以局部理疗、外用止痛药，配合颈部颈托固定，有神经刺激症状者，建议行颈部牵引治疗。

3、对于有颈椎关节不稳定，神经刺激症状明显者，结合CT、MRI，可以在颈部牵引后行颈椎后路的融合术，如果伴其他颈椎先天性畸形者，也建议手术。可以采取后路寰枢椎固定融合，后路Magerl螺钉内固定融合，前路游离小骨切除附加后路融合内固定等。建议术中行躯体感觉诱发电位（SSB），必要时行运动神经诱发电位（M盱）监测，以提高手术安全性。术中经常行X线透视则可很好地监测上颈椎节段的异常运动。如预期术中可能发生脊髓损伤或激惹，可考虑术前甲基强的松龙冲击疗法。对儿童患者，须减少手术显露范围，防止术中将融合节段延伸到相邻节段。术后病人卧带头石膏床，2月后改用头颈胸石膏固定，或者坚固的支具固定，下地活动，一般半年后可以去处外固定。