疾病名称（英文）congenitaldislocationofhip拚音XIANTIANXINGKUANGUANJIETUOWEI别名CDH西医疾病分类代码关节疾病与损伤，先天性疾病，中医疾病分类代码西医病名定义先天性髋关节脱位简称CDH，是较常见的一种畸形，大多向后脱，出生时即存在。病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形；另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正；半脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。中医释名西医病因典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。初产妇和臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大等有关。女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。中医病因季节地区人群女性多于男性，约为6:1。强度与传播发病率发病机理中医病机病理典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产生下列变化：①关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。②髋臼盂唇增厚，开始时因股骨头向上外推压而外翻；经反覆复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长，变粗。臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的构造而发育不良，变浅，臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。③股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。④股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。⑤在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸；双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织，圆韧带肥厚，关节囊显著扩大增厚，可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬，股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无前倾角。病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据主要依靠体征和X线检查。出生1―2月内最有诊断意义的体征为：患儿仰卧屈双髋和膝各90°两腿并拢，在后脱位者患侧膝较低，此为Allis征，在屈髋位，使大腿外展，当股骨头后面滑过髋臼缘进入髋臼时，有一跳跃声，称Ortolani的跳响，Barlow征：在握患侧大腿时，用中指顶在大转子，拇指放在腹股沟处，可以使患髋复位，或复位后使再脱位。有此征象者表明患髋可复位，如在屈髋位而大腿外展受限制，也无响声，表明髋已不能复位。超过三个月者，由于软组织紧缩，Ortolani试验和Barlow征可为阴性，意义则不大。屈髋被动外展受限。套叠试验阳性，大转子上移体征明显。开始行走后Tren-delenburg试验阳性（当单腿立在患侧时，对侧骨盆下垂，是因患侧髋外展肌失去牵拉骨盆向上力量）。出生后2―3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼的关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆正位X线片可以确定诊断。摄片时将双下肢并拢，于患肢上推及下拉位各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。发病病史症状体征新生儿可有髋关节外展受限，关节松弛等现象。单侧者出生1―2月后，臀部皮肤皱褶不对称，一侧大腿较短，向后脱位者，腹股沟韧带中部股动脉下方空虚，行走年龄推迟，行走时有一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态，即“鸭步”。会阴部增宽，臀部向后翘起，腰椎过度前凸畸形。年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳，以后腰椎有骨性关节病变化。
1．脱位前期：患儿在学站立之前症状不明显。
2．脱位期：
（1）半脱位者，患肢不愿伸直、下肢不太活动、外展受限；患儿学走路较晚。
（2）脱位者，走路容易跌倒，单侧脱位肢行，双侧脱位"鸭步"，走路易疲劳；双侧脱位臀后突，腰前凸；单侧脱位者，臀后突，腰椎侧弯。
（3）脱位的臀部外上方突出（此为上移的大粗隆）；大腿内侧及臀下皱折变深，数目增多；腹股沟深长，股三角空虚，股动脉搏动不易触到。
（4）患肢外展受限，内收肌紧张。
（5）患儿会阴部增宽，双侧脱位较单侧脱位明显，单侧脱位时，下肢短缩。
（6）蛙式试验阳性，表现为患髋外展、外旋受限。适用于新生儿及婴幼儿。
（7）欧特拉尼（Ortolani）氏征阳性，患儿仰卧，双膝、双髋屈至90°，检查者将拇指放在大腿内侧，食指和中指放在大转子处，将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位，可感到因股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微阻力，然后将食指往上抬起大转子，可感到一个弹响或跳动的整复声，表示有脱位。
（8）艾里（Alils）氏征阳性，患儿仰卧，双腿屈曲使足底平放在床面，双足跟对齐。观察双膝高低差，如一侧低于另一侧，低侧即为髋脱位。
（9）望远镜试验阳性，患儿仰卧，下肢伸直，检查者一手握住小腿，沿下肢纵轴上推，另一手摸住同侧大粗隆，脱位者有"活塞样"活动感。
（10）髋关节承重功能试验阳性，患者站立，先一腿持重另一腿抬起，注意骨盆动作，然后双腿交叉持重和抬起。如果持重侧的髋关节正常，则抬腿时骨盆上升；如果持重侧有病，则抬腿侧骨盆不但不能上升反而下降，下降者为阳性，提示髋关节脱位。
体检电诊断影像诊断X线表现：①髋关节正位片：髋臼、股骨头发育不良，头骺比健侧小（如图3～1）。②perkin′s方块：一般股骨头骨骺应在内下象限，若股骨头骨骺在外上象限为全脱位，在外下象限为半脱位。③Shenton′s线不连续。④Simon's线弧形改变。⑤髋关节侧位，股骨颈前倾角增大。⑥CE角小于20°，甚至成负角；髋臼角增大（＞20°），颈干角也增大。实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断1．先天性髋内翻：走路跛行或摇摆，患肢外展受限。髋关节承重功能试验阳性，但望远镜征阴性。X线片无脱位、颈平角度小。
2．麻痹性髋脱位（小儿麻痹）：患肢肌肉委缩明显，患侧髋关节肌力和主动功能明显减弱；X线检查、股骨头与髋臼正常。
3．婴儿期化脓性关节炎导致的病理性脱位，有急性髋关节炎的发病史，X线片上可见股骨头骨骺破坏，髋臼指数正常。
4．原发性股骨头无菌性坏死：患侧髋关节疼痛，走路跛行，患病前无肢体活动障碍，髋关节结构无异常，患病后X线片示股骨头出现不同阶段的变化，如密度增高，碎裂，囊性变，后期股骨头扁平、宽大，股骨颈短、粗，呈半脱位。中医类证鉴别疗效评定标准预后早期发现、早期诊断、及时治疗、效果较好；反之可造成终生跛行。并发症西医治疗对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断。婴儿期的治疗效果最好，年龄越大，效果越差。般认为2―3岁后治疗，即使非常成功，至35岁以后，都将发生髋关节痛，因此，新生儿普查，是获得痊愈的重要措施。畸胎性先天性髋脱位目前尚无良好治疗方法，多数需切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常关节的可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高的治愈率。随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成分增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。年龄越大，效果越差。
1．外展尿枕或外展支架固定：适用于1岁以内的患儿。用适当的尿枕或支架逐渐将双髋外展达到复位，3～6个月维持在稳定的外展位，使髋关节恢复正常结构。一年内定期复查。
2．闭合复位：三期石膏外固定适用于3岁以内的患儿。先采用双下肢持续皮牵引，使股骨头从髋臼后上方下降至髋臼水平，便于复位，也使髋关节周围的肌肉、韧带松弛，减少复位后对股骨头的压力，以免日后发生股骨头元菌性坏死。在持续皮牵引时双下肢逐渐外展，一般需2～3周，经X线摄片证实股骨头已降至髋臼水平时，可在全身麻醉下手法复位。复位时，患儿仰卧，助手固定骨盆，术者将髋屈曲，直至大腿前面与腹壁接触为止，可使大腿屈肌完全放松，股骨头自高位移至髋臼后缘，牵引患肢屈髋90°，外展、外旋、推大转子使股骨头向前下方进入髋臼。X线片表明复位成功后以蛙式石膏固定3个月。蛙式石膏固定后，照片复查位置无变化，更换二期石膏，使双下肢外展、内旋、双下肢之间夹角60°，踝关节背伸90°，膝关节屈曲150。用外展内旋双髋人字石膏固定3个月。3个月后将腹股沟以上的石膏除去，保留双侧长腿管型石膏固定3月，保持双下肢外展内旋位，以利于髋关节屈伸活动。同时鼓励患儿作伸髋关节活动，促进髋臼发育。X线证实髋关节结构已恢复，治疗可告结束。
3．手术疗法：闭合复位治疗失败的患者，采用手术疗法。术前若内收肌、髂腰肌挛缩可作内收肌起点，髂腰肌止点切断，行股骨髁上骨牵引，使脱位的股骨头降至髂臼水平以下，再根据患髋的具体情况选择手术方法。
（1）单纯切开复位法：适用于髋臼基本能覆盖股骨头、且前倾角不大于30°～40°者。手术中切开关节囊，清除臼内脂肪纤维组织，复位后用髋人字形石膏固定2个月左右。
（2）髋臼造盖术：适用于髋臼发育过浅，复位后仍易脱位者。通过手术复位，并在髋臼上缘造盖，使髋臼加深。并需矫正前倾角。造盖截骨时注意勿过高，应紧靠股骨头上方上方，尤其前外侧的截骨覆盖；也勿过小，以免吸收。术后用髋人字形石膏固定2个月左右。拆除石膏后，先卧床活动髋关节，再逐渐练习走路。
（3）骨盆旋转截骨术（salter截骨术）：适用于6岁以内的患儿髋臼发育不良，其方向也过于向前向外，致使髋关节在内收伸直位即发生脱位者，可采用此手术。手术时显露髂骨前外侧和前内侧直至坐骨大切迹，截骨线呈直线，自髂前下棘至坐骨大切迹，截骨面呈内低外高的斜面，以便截骨远端向外下方转动后截骨面呈平面。在髂骨上另取设计好角度的楔形骨块，牵开截骨处植入。以坐骨大切迹处不张口为好。植骨后用克氏针贯穿截骨近端。植骨块、截骨远端内固定。切开复位时清理髋臼，必要时需作修整。术后髋人字石膏固定6周即可。术中注意保护臀上动脉及坐骨神经。
（4）骨盆内移截骨术（chiari截骨术）：适用于4岁以上甚至成人患者经治疗或延误治疗髋关节脱位未纠正者。手术即在髋臼上缘紧贴关节囊，向内上方10°倾斜截断髂骨，将截骨远端连同髋关节一起向内移动至髂骨厚度的1／2，截骨近端呈"屋檐"状，覆盖股骨头，恢复关节稳定性，改善持重线及臀中肌的作用。术后髋人字石膏固定4～6周。
（5）转子下外展截骨术：适用于年龄较大的儿童或成人，手术使髋关节位置恢复正常已不可能者。可采用转子下外展截骨术、使截骨近端靠近骨盆侧面，此时大转子向外下方旋转，其位置降低，使附着的臀肌改变原来的松弛状态以发挥作用、改善步态。截骨后的股骨远端以减轻腰椎前凸和骨盆倾斜的应力。转子下外展截骨术设计方法各有所不同，可根据患者具体情况予以选择。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证
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