先天性胆管闭锁术后并发胆汁淤积性肝硬化1例

先天性胆管闭锁术后并发胆汁淤积性肝硬化1例推荐到首页　□周军王成秀　《现代医药卫生》2005年第01期1/2页12

因先天性胆道闭锁行胆囊切除,肝门空肠吻合术预后取决于手术时患儿年龄,以60天左右为肝门空肠吻合术可获最佳手术效果,因此时肝脏纤维化程度较轻。该例患儿生后5天出现全身巩膜黄染,逐渐加深,解陶土色大便,肝功损害。于生后3个月才行胆囊切除,肝门空肠吻合术,故失去最佳手术时间。术后患儿全身黄疽明显减轻,症状一度好转。1月后再次出现皮肤巩膜黄染,肝功明显异常,总蛋白、白蛋白均比术前降低,纳差,肠道功能紊乱,低蛋白血症,心肌受损。因此,肝门空肠吻合术并不能阻止肝内纤维化的进程,术后易复发胆管炎导致肝硬化。而早期肝脏移植后能改善肝内纤维化。该例先天性胆管闭锁患儿行胆囊切除,肝门空肠吻合术治疗效果不佳,病情进展出现心肌损害,胆汁淤积性肝硬化表现,预后差。因此先天性胆道闭锁应早期行肝移植可望改变预后。

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