山西医科大学第二医院耳鼻咽喉科赵长青综述一般认为，鼻先天性皮样瘘和囊肿（nasaldermoidsinusandcyst,NDSC）属于外鼻的先天性畸形，临床罕见[1]，因NDSC向颅内扩展导致颅内病变者较少引起重视。据国外16篇有关文献的综合分析[2-17]（见附表），NDSC并非罕见。实际上，NDSC既可以单发，也可以多发；既可以仅局限于外鼻，也可以向颅内（主要是前颅底）扩展。因此，耳鼻咽喉科医生常常需要具备颅脑外科的知识和手术技巧，或与脑外科医生密切配合才能完成此类涉颅性NDSC的治疗。现就NDSC的病因、临床表现、诊断和治疗进行文献综述。附表.国外16篇文献鼻先天性瘘和囊肿有关资料（见附件）一.病因：NDSC系胚胎发育早期神经管前孔闭合过程中外胚层残留所致，可分为上皮样囊肿和皮样囊肿，后者可包含表皮、皮脂腺和皮肤附件。NDSC约占全身此类疾病的1％，占头颈部此类疾病的3%－12%[3]。NDSC有别于面部其它同类疾病的一个特点是，常常涉及相邻组织较深的部位（如囊肿的部分蒂可位于鼻中隔骨和软骨交界处或鼻骨下）而且可以向颅内扩展（如经过前颅底的盲孔、发育畸形的鸡冠等进入额叶）[4]。NDSC的家族性及其与遗传的关系目前仅有零散的报道。如NDSC可发生于同胞兄弟姊妹[6]、母亲与双胞胎女儿[3]及与其它遗传性疾病（如Gorlinsyndrome,一种常染色体显性遗传性疾病）同时出现[9]。二.临床表现：NDSC多在婴幼儿时期发病，及至儿童期或成年后才得以诊断。出现明显的外鼻畸形[7]或因其它疾病（如多发NDSC合并眶周蜂窝织炎症时）[11]就诊者多可在早期得以诊断。NDSC可发生于沿外鼻中线的任何部位，如鼻小柱[13]、鼻背[17]、鼻额交界处[11]等，常常表现为沿鼻背中线部位的一个或数个小的凹陷（dimple，pit），合并感染时则往往突起于皮肤以及出现红、肿、痛等。NDSC除单发（即外鼻仅有一处出现NDSC）外，还可以多发（即出现一个以上的NDSC）[8,11,12]。合并瘘管者，常有分泌物排出[5]。一般认为，囊肿的位置比瘘管的位置恒定[17]。瘘管的走向分为以下几种情况，可以在鼻骨之上；或部分进入鼻中隔或向后上穿行进入鼻骨之下，并进一步穿过盲孔在鸡冠之前或干脆直接穿过分叉的鸡冠进入大脑镰之间；位于眉弓之间的瘘管甚至可以穿越中线额鼻缝进入盲孔、鸡冠和大脑镰[14]。这些瘘管的走行方向往往决定了囊肿位置的多样性和复杂性。如NDSC可以累及鼻、额、眶等部位[11]。NDSC还可以引发癫痫发作[2]。NDSC除表现为外鼻畸形外，还可以合并颅内感染。鼻背中线多发NDSC可向前颅底扩展浸入双侧额叶，导致形成双侧额叶内囊性脓肿（即含脂肪－液体平面）及扫描增强影（提示存在囊肿）[12]。NDSC常由耳鼻咽喉科以外的临床科室首先发现及报道。如本文引述的16篇国外文献中，仅4篇（25%）由耳鼻咽喉科医生发现和报道，其余由整形科、放射科、神经科等医生报道；其次，在上述16篇文献中，仅有6篇（37%）刊登在耳鼻咽喉科杂志，其余刊登在《神经外科》（Neurosurgery）、《整形重建外科》（PlastReconstrSurg）、《医学遗传学杂志》（JMedGenet）等，提示耳鼻咽喉科医生应对本病予以足够重视。三.诊断：NDSC随年龄增长将影响颅面骨的发育，如累及眶部和颅内，一旦囊肿破裂将导致眶内及颅内的非化脓性感染（即化学性感染）[4]，故应早期诊断并合理治疗。NDSC的确诊依赖于首诊医生的接诊水平和全面的颅面部影像学检查。曾有误将NDSC当作良性肿瘤摘除、及至后来才证实为NDSC者的报道[2]。鉴于NDSC累及颅内者并非少数[8,11-12]，故应常规进行包括CT、MRI在内的外鼻和前颅底的检查。但有时颅脑影像学检查阴性并不能断定NDSC没有向颅内扩展[15]。四.治疗：主要是手术治疗。在掌握全面的临床资料后应充分考虑到NDSC的复杂性，即使没有向颅内扩展的证据，也应该邀请脑外科医生共同制订手术方案。这些手术方案包括：开放性鼻整形术（openrhinoplasty）和颅面联合手术（cranial-facialresection）。有时可根据具体的病变决定手术径路。如采用鼻中隔整形术切口切除位于鼻中隔内的瘘管或/和囊肿.提倡一期颅内外病变切除术[2,10]。
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