下丘脑疾病一、下丘脑功能性闭经下丘脑性闭经是继发于GnRH脉冲式分泌缺陷而致性腺机能减退并且不排卵状态。大约占继发闭经的15％，是原发闭经较罕见的原因。这些病人的特点为低或正常的促性腺激素水平，正常的泌乳素水平，正常的垂体影像，并且孕激素撤血失败。这类病人中，低体重和精神紧张比率高。在明显闭经前有月经紊乱病史。大部分显示长期下丘脑功能紊乱。二、体重下降和厌食性闭经临床上存在多种表现形式，可从一次突然饮食紊乱而致一次停经到由于衰弱厌食而致长期闭经。神经性厌食常发生在围青春期的妇女，这些妇女往往有一定的心理问题，想表现吸引人的和成功的外表。心理学对此解释为此类病人不能对付初步形成的性特征并且有着家庭压力。通常对身体形象抱有误解的否定态度。厌食的特点为体重下降25％（或体重低于年龄和身高的15％），伴有闭经。病人可能具有下列一些或全部特点：心动过缓，便秘，柔毛（lanugo），运动狂（exercisefanaticism），高胡萝卜素血症（hypercarotenemia）和尿崩症（diabetesinsipidus）。通常遇见这些病人的医生注意闭经的主诉而不注意与体重联系起来。Burgeoning厌食的诊断是重要的，因为这不是良性病症，其死亡率在5－15％。三、运动诱发闭经由于从事体力活动的现代妇女数量增加，有月经紊乱和闭经的症状也很容易出现。这体现另一种下丘脑性抑制的疾病。有66％的赛跑运动员有不排卵或黄体期短。在青春期前开始锻炼的人，初潮可延迟3年。影响这种疾病的两种因素是运动本身的强度和身体脂肪水平的危机。正常周期的月经需要体重的保持，因此身体的脂肪水平应在一定水平上。月经初潮需要身体内17％的脂肪，而维持正常周期需要身体22％的脂肪。应该指出由于脂肪组织转换为肌肉组织而体重没有明显变换时，身体的脂肪已经发生了变化。另外，身体脂肪的作用，紧张和长期艰苦训练能量的消耗也各自独立的影响月经的功能。激烈的运动明显影响妇女的内分泌环境。促性腺激素下降，但泌乳素，生长激素，睾酮，ACTH，肾上腺的类固醇激素和内啡肽（endorphins）是升高的。由于闭经，女性运动员经常有低雌激素状态，因此，骨骼疾病的危险性增加。Drinkwater等人指出与正常月经的人比较，在闭经赛跑运动员中，其脊椎骨的骨密度有着显著降低。四、Kallmann’s综合征在1944年由Kallmann所描述的罕见情况，为低促性腺激素性性腺机能低下伴随嗅觉功能丧失或低下。也可伴随其他一些症状如色盲、神经性耳聋、智力发育迟缓等。此病症是由于GnRH神经元和嗅觉神经元及它们从胚胎的发源地嗅基板到下丘脑终止的神经的异常。
垂体疾病一、垂体低促性腺激素性闭经临床表现除闭经外，主要为促性腺激素缺乏的症状，卵巢内有始基卵泡和初级卵泡，性器官与性征不发育，血LH、FSH及E2水平低下。二、高泌乳血征大多数病人是由于垂体瘤所致的泌乳素的分泌。其中1/3的继发闭经是由于垂体瘤造成。其特点为闭经，溢乳，如果瘤体大，压迫视交叉时，出现视野缺损。多巴胺是泌乳素的主要抑制因子。它是通过上升的泌乳素经过一短反馈的刺激释放的。多巴胺通过内源性β内啡肽的刺激来抑制GnRH脉冲式分泌。三、甲状腺功能性疾病甲状腺功能的紊乱可导致月经不规律。随着正常甲状腺功能的恢复，正常的月经周期也随着恢复。Graves’疾病是最常见的甲状腺毒症的病因，女性的发病率是男性的7倍。甲状腺毒症妇女的月经间期可长可短，在严重的病人，会出现闭经。现在已知甲状腺素可升高SHBG水平，但不知甲状腺素是否对卵巢、垂体、下丘脑和肝脏有影响。这些病人的体重下降，焦虑会单一对下丘脑产生抑制。虽然闭经，但仍可能有排卵。因此，这些病人在治疗前尤其放射碘治疗前首先应该排除妊娠。四、席汉氏综合征因Sheehan首先描述此征而命名，是由于产后大出血与休克导致垂体功能低下的典型的垂体性闭经。垂体功能低下可累及性腺、甲状腺、肾上腺等靶腺的功能，导致促性腺激素、促肾上腺激素、促甲状腺激素和泌乳素分泌减少，偶见生长激素低落。席汉氏综合征的临床表现主要依据其累及的腺体，若累及性腺可导致促性腺激素分泌不足，临床表现为无卵泡发育、雌激素低落、闭经、乳房与生殖器萎缩等；若累及肾上腺可出现促肾上腺皮质激素分泌不足的症状，如：全身虚弱无力、生活无力自理、免疫力低下、食欲差、浮肿、消瘦、无性欲等。若累及甲状腺则表现为促甲状腺激素分泌不足，如：畏寒、面色苍白、皮肤粗糙、毛发脱落、表情淡漠迟钝、心率慢等；泌乳素不足则表现为产后乳汁少或缺乏；生长激素不足则易发生低血糖等。根据患者的具体情况给予相应的治疗。若肾上腺激素低下，则需补充肾上腺皮质激素，甲状腺功能低下需补充甲状腺激素，若性腺功能低下闭经的患者，如不需要生育，则应行性激素替代治疗，如要求生育者一般应用促性腺激素诱导排卵。预防产后大出血或发生产后大出血时立即输血是预防希恩综合征的根本措施。五、药物引起闭经服用抗精神病药物可出现闭经泌乳，如氯丙嗪、奋乃静等；长期服用避孕药，停药后出现闭经；长期服用如棉酚、雷公藤等亦可引起闭经。当年轻患者生殖功能旺盛时，停药后能自然恢复。年龄40岁以上近绝经过渡期时，停药后可能不能自然恢复。如早绝经时应予治疗，不能恢复者为预防绝经后并发症应予性激素替代治疗。
卵巢问题卵巢早衰是在40岁以前，伴随持续的促性腺激水平升高的闭经。其发生率大约1％。卵巢的状态与正常绝经后的相似。卵巢皮质萎缩而髓质增生。通过低雌激素和高促性腺激素状态即可确诊。上升的FSH与卵巢衰竭有一定程度上的联系，不论衰竭是自然的、人工诱导的或病理性早衰，可认为病人没有生育能力，有报道约2％－3％的患者可能短期或长期恢复排卵。然而，某些有上升FSH病人并不意味卵巢衰竭，如分泌促性腺激素的垂体肿瘤和围绝经期状态（perimenopausal）等。在后者，通常为月经周期停止前，FSH就有显著上升。在这期间，仍存在一些具有的抵抗性的卵泡，它能抵抗内源性激素刺激而不成熟。这些卵泡内的颗粒细胞产生抑制素减少，FSH的抑制被解除，因此FSH水平升高。卵巢早衰的病因包括以下几个方面：1．自身免疫：有许多文献支持这一观点。由自身免疫疾病影响的卵巢有组织学的认定，组织学认为卵巢有正常的始基卵泡，但其颗粒细胞和卵泡膜细胞有淋巴细胞和浆细胞侵润。自身免疫性疾病常与卵巢早衰并存。Belvisi等人指出，28个卵巢早衰者有18个病人（40%）肯定存在至少一种特异器官的自身抗体，而对照组仅有1％，抗甲状腺抗体最常见（20%）。与卵巢早衰关联的多腺体综合征（Thepolyglandularsyndromes）包括甲状旁腺功能低下，肾上腺功能不足，甲状腺炎和自身免疫性卵巢炎也与卵巢早衰有着联系。卵巢早衰者15％有着肾上腺功能衰竭，所以定期评估肾上腺功能是必要的。2．卵巢不敏感综合征：尽管卵巢内有卵泡存在，但也存在闭经和促性腺激素水平升高。病理学显示卵巢皮质厚并且纤维化，另存在许多始基卵泡和少量初级卵泡。大部分始基卵泡没有发育的迹象。目前，考虑是卵泡的促性腺激素受体的缺乏或由于涉及FSH受体与有活性的腺苷酸环化酶（adenylatecyclase）结合障碍而致受体后信号缺失。伴有卵巢早衰的SLE和重症肌无力的病人，血中各自存在FSH与其受体结合的抑制物和FSH受体的自身抗体。必须有足够的卵巢组织进行活检才能确诊此疾病。因为此疾病很少见并且对大剂量外源性刺激物反应率很低，所以，行侵害性的诊断不可取，经阴道超声检查其卵泡是可以考虑的。3．X染色体的部分缺失：Krauss等人在1987年曾报道一家庭4姐妹有Xq缺失，其中3个人出现卵巢早衰，另一人在其31岁出现月经不规则。4．医源性：由于放射治疗和化学治疗引起。5．感染：任何感染均可损伤卵巢，如生殖系统结核或继发于流行性腮腺炎的卵巢炎。6．特发性：有些病人有家族史，说明有遗传学倾向。
性发育异常由于胚胎时期卵巢发育异常而致卵巢没有其功能，称性腺发育不全（Gonadaldysgenesis），这些病人主要是存在染色体数量的异常，性腺发育异常可致原发性闭经或卵巢早衰。大约35％的原发性闭经病人由于不正常的发育，性腺为条索样，50％的病人患Turner’s综合征（X单体）。这些病人有着明显的特征：身材低矮，无第二性征发育，肘外翻，眼距宽，后发际低，黑痣，第4掌及第4趾骨短。她们的卵泡通常在青春期前就耗竭了，但有3％的病人（X单体）存有足够的卵子，有着短期正常的性腺功能。而在X/XX嵌合体病人，12％有短期正常的卵巢功能。
多囊卵巢综合征病因比较复杂，目前认为是高雄激素和/或高胰岛素引起卵巢分泌功能异常。目前的诊断标准采用2003年欧洲生殖医学年会的共识，即除外其他原因引起的高雄激素血症后，下列3项中的2项符合即可诊断：（1）临床表现为稀发排卵或无排卵，闭经；（2）临床和实验室的高雄激素血症如多毛、肥胖、痤疮等临床表现和/或实验室检查有雄激素水平升高；（3）B超声可显示双侧卵巢各有多个小卵泡，每侧最大切面?8-10个，或出现典型的“项链征”。其引起闭经的主要原因是不排卵，因此没有正常的月经周期。此外，由于长期不排卵,易于发生子宫内膜的癌变，长期雄激素水平异常增高，可导致一系列代谢综合征，如脂代谢异常导致过早出现动脉硬化、冠心病，糖代谢异常导致糖尿病等。
生殖道Asherman’s综合征：由于宫腔粘连而致子宫腔部分或全部梗阻。可表现为月经不规则、月经过少或闭经和不育，通常是医源性的，由于过度的刮宫引起基底层裸露。另外，也可能与感染有关，可由于产后子宫内膜炎，生殖系统结核，或宫内环所至。用雌孕激素后没有撤血，或通过子宫输卵管造影或宫腔镜检查。
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