光线性皮肤病的诊断和处理
阅读： 【留言】 跟贴： 【繁w】因日光或其他光线照射而在皮肤上引起的各种病变或使之加剧的统称为光线性皮肤病（photodermatoses）。包括通常所指的光敏性皮肤病和某些仅是在其发生、发展过程中为光线促发或加重的皮肤病。
紫外线照射后皮肤可产生一系列的生物学变化，如表皮细胞分裂和基底细胞增殖加速，棘层肥厚，真皮弹性组织变性等退行性变化。皮肤长期严重的受日光照射引起的改变称光老化。其临床特征是皮肤肥厚多皱，出现黄色结节和毛细血管扩张，而不同于皮肤的自然老化-皮肤萎缩、变薄松弛、皮纹加深。
日光反应性皮肤型：皮肤对日光的反应性是指对自然光的急性皮肤反应，红斑的发生及产生晒黑的能力。日光反应性皮肤型（sun-reativeskintype）是根据皮肤对日光的反应程度将人类皮肤分为六型（Ⅰ-Ⅵ型）。
日光反应性皮肤型的分型
分型依据是从病史询问中了解平时不常暴露的皮肤在冬春之后初夏中午日光下暴露45分钟后的反应。发生晒斑的敏感程度和产生晒黑的能力。也可同时观察暴露皮肤和暴露部位皮肤色泽综合分析加以评定，见表1.
表1日光反应性皮肤型的分型
型别敏感性晒斑反应哂黑反应非暴露区皮肤色泽
I极敏感极易发生（重度）从不发生白
II很敏感很易发生（中度）很少发生（很淡）白
III较敏感有时发生（轻度）有时发生（浅棕）白
IV轻度敏感较少发生（很轻）经常发生（棕色）浅棕
V较不敏感罕有发生极易发生（深棕）棕
VI不敏感从不发生黑色黑
光敏反应按其作用机制可分为光毒性反应和光变应性反应两类。两者可转变甚或同时存在。光毒性反应中急性者如晒斑、光毒性接触性皮炎，慢性者如卟啉病、光化性弹力纤维病；光变应性反应中速发型如日光性荨麻疹，迟发型如多形性日光疹、光敏性接触性皮炎等。
已知的光敏物主要是外源性的。皮肤日常接触的如美容化妆品、清洁剂中的香料、防腐剂、苯胺及苯胺类衍化物、染料等；职业环境接触或外用于皮肤的如焦油、沥青及某些苔藓类植物、补骨脂、白芷、香豆素类等。内服药品如四环素族、灰黄霉素、磺胺类、萘啶酸、非那根、克尿塞类、氯丙嗪等吩塞嗪类、雌激素等。食物中摄入的如某些植物（灰菜、紫云英）、黄泥螺等。内源性的如卟啉。据我科1980-2000年光敏专病门诊近二千例资料记载，常见的有：多形性日光疹，慢性光化性皮炎，化学物诱发的光敏性皮肤病，痘疮样水疱病及各型皮肤卟啉病等。
了解光敏性药物的种类
诊断
（一）详细的病史询问：曝光史（季节、光源、时间和潜伏期）；可能的接触或服用光敏物史（使用的清洁剂、化妆品、染料、香料和药物等职业接触、户外活动习惯和嗜好史等）；以往的光敏史、接触过敏史和家族史。
（二）仔细的皮损检查：首先注意其分布的部位，要注意鉴别是光照部位还是以空气媒介的接触性部位；其次是皮损性质要注意区别是光毒性反应还是光变应性，是即刻反应还是迟发型反应。
（三）必要时进行光生物学试验：大多数疑有特发性和外源性化学物诱发的光敏性皮肤病均要作光生物学试验，以明确诊断并制订针对性的有效防止措施。
光试验目的是明确光敏性的存在及其强度。采用最小红斑量（MED）测定，即照光后24h观察能产生肉眼所见最弱红斑所需要的UV照射时间。MED低于正常值，若越小，则表明对UV的敏感性越强。
光斑贴试验目的是明确光敏物的存在及其强度。在光试验基础上（明确患者MED）于背部两侧用光斑贴试验标准抗原和可疑光敏物作相同二份皮肤斑贴试验，48h后去除一侧斑试观察反应，即用亚红斑量UVA（一般为5-15J/cm2）照射，再48小时后观察反应并与未照光一侧相应斑试部位比较。
光激发试验目的是复制出皮损以明确诊断。
防治
（一）光措施针对不同病种按光试验结果采取程度不一的相应避光措施。通过窗玻璃的室内只滤过了UVB，对UVA和可见光敏感者只能使用白炽灯，甚至待在暗室中。光敏患者应避免中午外出，尤其在春夏天。外出时用阳伞或戴宽沿帽，穿好长袖衣裤。
（二）去除光敏物尽可能明确发病诱因，找出光敏物，按光斑贴试验结果，在日常生活和工作环境中避免再次接触、暴露或服用可疑光敏物及其类似物。
（三）使用遮光剂（sunscreen）要求光保护指数（SPF）高、作用稳定持久，无毒性和变应性以及使用方便。常用：
化学性遮光剂可吸收UVB和/或UVA，如对氨基苯甲酸（PABA）、PABA酯及其衍生物，二苯甲酮及其衍生物、肉桂酸酯类，水杨酸酯类以及鞣酸类化合物。
物理性遮光剂可反射或散射所有UV波段和可见光，如二氧化钛、氧化锌、高岭土等。后者含有氧化铁红和氧化铁棕等色素更使病人乐意使用。
数种遮光剂的混合制剂的效果常更好，如PABA、二甲基辛脂和二苯甲酮、二羟基丙酮和萘醌等，其遮光范围提高且有较好的抗水洗作用。遮光剂宜在外出前10-15分钟均匀涂于暴露部位皮肤。对皮肤较白易引起日晒伤的人，应使用SPF>15的高效遮光剂，而对皮肤色素较深的人应用中效遮光剂（SPF=6-8）即可。
（四）药物治疗维生素B族，特别是烟酰胺（NAA）口服有降低皮肤光敏作用；抗疟药氯喹和羟氯喹对某些多形性日光疹和卟啉病等常有效；发作期间尚需服用抗组胺药，严重者可用酞咪哌啶酮、皮质激素或免疫抑制剂等。β-胡萝卜素口服作为光氧化反应中氧自由基的清除剂，对某些卟啉病和多形性日光疹等有效。
（五）光疗PUVA疗法、UVB、UVA光疗对某些多形性日光疹和慢性光化性皮炎有效。
慢性光化性皮炎（chronicactinicdermatitis）
同义名持久性光反应（persistentlightreaction,PLR）,光化性网状细胞增生病（actinicreticuliod,AR）。光敏性皮炎-光化性网状细胞增生病综合征（PD/ARsyndrome）、光敏性湿疹（photosensitiveeczema.PE）。
定义本病包括一组UV照射极度敏感的慢性复发性皮肤病。目前认为可能是对一种内源性光变应原所致的皮肤迟发性超敏反应。患者常伴多种接触过敏，表现为一般的光敏性皮炎或湿疹直到严重的光化性网状细胞增生病。
一病因和发病机制
CAD患者对光线敏感的确切机制尚未明t。但是有证据表明其病变为迟发性超敏反应（DTH）。CAD病变中致DTH反应的变应原尚未阐明，但可肯定的是一种光线诱发的内源性抗原。这种在UV作用下改变了的自身蛋白质具有抗原作用。
CAD病程中这种内源性抗原诱发的DTH反应得以长期持续存在的原因为：①长期日积月累的UV照射，尤其是户外职业工作者或是有户外活动嗜好者。中老年男性发病居多可能与此有关；②变应性接触性皮炎和光变应性接触性皮炎：这些外来变应原对CAD的发病有时可为一直接作用，也有可能它们可使内源性蛋白质转变成内源性变应原，而产生一持久的DTH反应；③过敏素质患者如内源性湿疹和遗传过敏性皮炎患者，由于长期反复发作的内源性湿疹伴随的持续性T细胞刺激可促使CAD呈慢性进行性发展。
二临床表现
典型病例皮损好发于面、颈和手背等处的曝光区域，面部损害以前额和两侧的颧颞部为主，颈前“V”区、颈侧和颈后皮损的下限在衣领边缘显示一清楚的界限，手背部以桡侧虎口处尤甚。男性患者头顶部稀发区累及也为其特征。而在头发密集的遮盖区、眉弓下、耳垂后、颏下区以及皮肤皱折和指蹼处则多不累及而可见正常皮肤。这些分布特征是早期识别CAD的重要线索。严重光敏性患者，皮疹可波及到覆盖区，累及全身，甚至可发展成红皮病。
三、诊断
公认的诊断标准有三条：
临床方面皮损为持久性，在避免光敏物后仍持续3个月以上。表现为皮炎或湿疹性皮疹（PD相），可伴有浸润性丘疹和斑块（AR相）。主要见于曝光区皮肤，或可扩展到覆盖区，偶呈红皮病。
光生物学测定覆盖区皮肤进行最小红斑值测定，患者对中波紫外线（UVB，290-320nm）异常敏感，也常对长波紫外线（UVA，320-400nm）甚或可见光均敏感。光激发试验和光斑贴试验可阳性。
组织学检查呈亚急性或慢性炎症改变，常类似于慢性湿疹象（PD相），或呈假性淋巴瘤的组织象（AR相）。
目前，可靠的光试验仅在专门的研究中心才能进行，加上在皮损形态和组织学方面有双相的演变和重叠交叉现象，常导致诊断的困难。根据我们对CAD患者的长期随访经验，1992年提出了在国内较实用的临床诊断标准如下：①光暴露部位皮损呈皮炎湿疹样和/或浸润性丘疹和斑块，偶有红皮病；②皮损持久3个月以上，反复加剧；③好发于中老年男性，具备上述三项条件者，经过我们对上千名符合该标准患者的长期随访和之后的光试验及组织学等检查的验证，符合率在95%以上。
四防治
采用多种防光措施是处理的关键：避免日光照晒，尽可能减少户外活动，特别是在光照强度大的中午。外出应使用宽沿帽、遮阳伞、长袖衣裤和手套。严重患者或呈急性发作者往往对室内光线和照明用日光灯均有敏感，需要让病人待在只使用普通白炽灯的小室中。外用遮光剂应选用遮光谱较宽，无刺激无敏感性的物理性遮光剂。
尽可能明确和设法避免种种可能存在的致敏原：应用多种接触变应原和光敏物进行斑贴试验和光斑贴试验以明确致敏原。告诫患者避免接触和服用各种含有光敏物的用品和药物。严重患者有时需在调动工作和生活环境后才能得到控制。
常规治疗：外用药应尽量单纯，限于使用只含皮质激素的制剂。口服烟酰胺、维生素B族等有一定效果。单用大剂量烟酰胺1.2-1.5g/d或羟氯喹口服（0.2bidX6-8w控制后减半量0.1bid维持6-8w）对部分患者有良效。配合口服抗组胺制剂。
急性加剧期可口服强的松或雷公藤制剂控制病情。严重病例对酞咪哌啶酮（反应停）常有良好反应，口服150-300mg/d数周，待控制后减量维持2-3个月。免疫抑制剂如硫唑嘌呤100-150mg/d口服也可酌情使用。难治病例在病情缓解期应用PUVA疗法常能较好控制。【收藏】【打印】【关闭】
