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正文摘录:
临床和实验医学毒志2007年2詹第6卷第2期・93・婴儿晚发性维生素K缺乏症13例临床分析孙根梅（阳西县人民医院儿科广东阳西529800）【摘要】目的探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点及预防对策。方法对1998年至2004年我院儿科收治的13例婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床资料进行回顾性分析。结果婴儿晚发性维生素K缺乏症合并颅脑出血的占92.3％；其中单纯母乳喂养的占84.6％。结论单纯母乳喂养的婴儿中晚发性维生素K缺乏症发病率高。本病的死亡率高，早期诊断，早期合理治疗及推广相应的预防措施是十分重要的。【关键词】颅内出血维生素K缺乏婴儿婴儿晚发性维生素K缺乏症是身体缺乏维生素K导致凝血功能障碍引起全身性出血倾向。多为生后1～2个月发病，且多为单纯母乳喂养的婴儿。以颅内出血为主要表现，起病突然，来势迅猛、病死率高，存活者常有明显的后遗症。临床上如何提高对本病的认识，力争做到早期诊断，早期合理治疗，提高治愈率，减少死亡率和后遗症，是我们儿科临床医生的重要课题。我科1998年1月至2004年12月收治婴儿晚发性维生素K缺乏症13例。现报告如下。l资料与方法1.1研究对象13例婴儿晚发性维生素K缺乏症中，男性8例女性5例男女比例为1.6：1，起病月龄：1～2个月10例，3个月2例；4个月1例。喂养方式：单纯母乳喂养11例，占84.6％；混合喂养2例，占15.3％；1例因“肺炎”应用抗生素治疗1周，腹泻病病程超过2周的2例；13例均在乡镇卫生院出生，生后均未使用过维生素K，均无外伤史及出血性疾病家族史。1.2临床表现均为突然起病，表现为：烦躁，呻吟不安或尖叫10例，发热9例，惊厥13例，两眼凝视，瞳孑L大小不等，对光反射迟钝或消失10例，嗜睡3例，呼吸不规整6例，前囟饱满13例，四肢强直6例，皮下出血斑点、便血12例，注射部位出血不止7例，贫血11例（血红蛋白＜100昏／L）。1.3实验室检查凝血酶时间延长（均为正常值的2倍以上），出血时间和血小板计数正常，血红蛋白以细胞计数均有不同程度的下降，血白细胞计数正常或稍偏高。1.4头颅CT蛛网膜下腔出血8例，合并硬膜下血肿2例，脑实质出血8例，脑室出血l例，蛛网膜下腔出血合并脑实质出血3例，合并脑疝形成2例。1.5治疗方法入院后均予静脉注射维生素K15～10mg每天一次，连用3―5d，以及输新鲜同型血或血浆，以补充凝血因子。同时酌情使用脱水剂、止血药、镇静止惊剂及营养脑细胞药等常规处理。2结果治疗3―5d后复查头颅cT9例出血停止，血肿明显缩小或消失，颅内压增高缓解，抽搐停止，意识转清，定位体征消失。4例合并缺氧缺血性脑病，3例治疗无效死亡，1例放弃治疗。半年后随防，有明显后遗症的6例，其中肢体功能障碍5例，继发性癫痫2例，脑积水1例。3讨论3.1发病机制维生素K缺乏之所以引起出血是因为维生素K在肝脏使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅳ、X的r一谷氨基酸残基羧化而显示凝血酶活性，故将这些因子称为维生素K依赖因子。当维生素K缺乏时，上述四种因子就成为无功的蛋白质，而丧失了凝血功能不能参与凝血过程。当上述凝血因子合成减少，其活性降至20％时，可出现自发性出血，且多表现为急性颅内出血…。3.2诊断本病的诊断并不难，从本组病例可以看出，婴儿晚发性维生素K缺乏症多见于1～2个月婴儿。大多数为母乳喂养。本组病例中纯母乳喂养占86.4％；因母乳中维生素K含量低（只占15仙g／L），且含有分泌型免疫球蛋白A（slgA），可使婴儿肠内能合成维生素K的细菌减少，从而使维生素K合成减少。大多数患儿都有突发性颅内压增高等神经系统症状，伴全身出血倾向及急性贫血等。及时做凝血酶原时间检查有助于早期诊断。早期诊断和及时应用维生素K是关键。这就需要我们临床医生提高对本病的认识，时刻想到维生素K缺乏是小婴儿颅内出血的一个重要病因，占首要位置，而及时应用维生素K可以预防颅内出血的进展。3.3治疗本病一经诊断，应立即静脉注射维生素K11―5mg，2～4h内提高血浆凝血酶水平达到正常水平，4―6h即可止血。连用3～5d，同时输新鲜同型血或血浆，可以迅速补充血液中凝血因子及纠正贫血。静脉注射维生素K和输新鲜血或血浆是治疗本病的两项同等重要的措施，应同样重视，以提高本病的治愈率，从而降低死亡率和后遗症发生率。3.4预防本病一旦发生，预后极差，病死率高，所以，关键在于预防。目前国内外学者均认为预防性应用维生素K可起到理想的预防效果，且安全。有学者建议对孕妇在分娩开始后立即静脉注射维生素Kll0～20mg，对全部活产婴儿生后应肌注维生素K0.5～1mg，早产儿连用3旷J。但生后一次性使用维生素K不能完全预防晚发性维生素K缺乏引起的颅内出血”J。有文献推荐维生素K的应用方案为：配方奶喂养的婴儿生后口服2rag，2～7d后再服2nag；母乳喂养的婴儿，生后服2mg，以后每周服2mg，至添加各种辅食后；早产、难产、窒息或肝胆病等婴儿生后肌注或静注维生素K1mg，并酌情重复或改为口服。人工合成的维生素l（3和维生素K4为水溶性，有导致常人溶血和黄疸的危险，不宜选用，应选用脂溶性的维生素K1或K2。在没有母乳的情况下，应尽量以鲜牛奶喂养，因牛奶中的维生素K含量远高于人乳。参考文献[1]郑传经.婴儿维生素K缺乏出血症的防治[J]，中华儿科杂志，1990，28（6）：356.[2]杨锡强，易著文.儿科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2004：109.[3]林良明.婴儿维生素K缺乏研究进展[J].中国儿童保健杂志，2002，10（6）：401―402.[4]Autret―I七caE，.10nville―BeraAP.Vitaminkinneonates：how【0ad.血nister，whenandt0whom[J].PaediatrDrugs，2001，3（1）：l一8.（收稿日期：2006一12一19）
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