韦格内肉芽肿

诊断依据主要是结合临床及组织病理检查:

　　1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿.

　　2.肺,皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎.

　　3.灶性坏死性肾小管肾炎.

　　为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查:

　　1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生.

　　2.眼,口腔粘膜溃疡,坏死或肉芽肿.

　　3.肺部有可变性结节状阴影或空洞.

　　4.皮肤有紫癜,结节浸润性斑块,坏死,溃疡等.

局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效.系统型未予治疗者则预后差.80%患者一年内常死于肾功能衰竭.早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解.目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,泼尼松每日1mg/kg用6~10周,病情好转后减低剂量维持6~18个月.免疫抑制剂可选用环磷酰胺,硫唑嘌呤,氨甲蝶呤等.环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg,病情严重时可每日4~5mg/kg体重（静脉注射或口服）.待病情稳定,缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效.

　　对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者.

　　最近有报告用复方新诺明治疗本开门见山,5年存活率达95%,故本病若经积极治疗可望完全缓解.