完全性大动脉转位

作者：科室文章来源：本站原创点击数：更新时间：2009-1-6病人资料：

50天男性婴儿。

主述：出生后全身发绀50天，加重伴呼吸困难1月入院

体查：T：36.5℃，P170次/分，R40次/分，体重4.5kg，全身紫绀。头颈部正常，双肺呼吸音清，腹软，未及肿块，肢体活动正常，无畸形；专科情况：心前区隆起，心脏扩大，胸骨左缘2～4肋间可听到4/6级收缩期杂音，P2亢。心率170次/分，律齐。

生化检查Hb133g/l;WBC7.6x109/L,N0.53,L0.40;Pt340x109/L；总蛋白：58.2g/l;总胆红素：31.4umol/l,直接胆红素：11.7umol/l;总胆汁酸：18.8umol/l。PT,KPTT:正常；PaO2：42.6mmHg,SO2%:79%。

ECG：心率190bpm;电轴左偏，左室大，

X线：“二尖瓣”心型，肺血多，右下肺动脉增粗，心尖向左下延伸达侧胸壁，心胸比率0.55。

ECHO：完全型大动脉转位，膜周部VSD，直径13mm；PDA直径6mm；冠脉为YacoubA型。

CT：大血管反位，升主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出；肺动脉干增粗（20mm），肺动脉高压；主动脉弓直径7.2mm，降主动脉通畅。

完全性大动脉转位

动脉导管未闭

肺动脉高压（中度）

完全性大动脉转位

临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多。主要依靠心脏超声检查诊断，心血管造影仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用。　

新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为手术治疗创造条件。

手术治疗是救治患儿的唯一途径（MOVO1）。在有条件的医院，该类手术不受年龄及体重的限制；对于无左右心间分流的患儿，诊断后需立即手术。大动脉转位合并VSD的患儿，病情平稳，无明显心衰，生后6～8周时择期手术。

姑息性手术：目的是增加主动脉血液的血氧饱和度，减轻紫绀，改善心功能，为根治性手术提供条件。方法包括房间隔造口或部分切除术、体-肺动脉分流术及肺动脉环缩术等。

根治性手术：包括解剖学根治和功能根治。功能根治术是使肺静脉血及上下腔静脉血在心房水平改向，使肺静脉血回流至右心室，上下腔静脉血回流至左心室，从而在功能上矫正大动脉转位所致的血液循环异常，包括Mustard术和Senning术。大动脉转位的解剖矫治术称为Switch术（动脉调转术），为大动脉的解剖学纠治术，将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，技术要求较高。以出生后一个月内施行效果为佳。

完全全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术者约80％死于1岁以内。常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术可显著改善病人的预后。

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湘雅医院心胸外科主治医师黄凌谨