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先天性淋巴管瘤的症状与治疗

2009-11-28 www.shw365.com A +

先天性淋巴管瘤的症状与治疗

闵家新主任医师,第三军医大学新桥医院胸外科主任,中国医师协会胸外科医师分会委员,在胸外科相关疾病的治疗方面,有丰富的临床经验,尤其擅长肺癌的扩大化手术治疗,发表学术论文100余篇。

周人杰医学博士,第三军医大学新桥医院胸外科主治医师,主要从事抗肿瘤药物作用分子机制,肺癌的基础与临床研究,能熟练的掌握胸外科疾病及危重病患的救治,发表论文10余篇。

随着一声啼哭,年过四十的杨有权夫妇终于有了盼望已久的小儿子浩浩,然而遗憾的是浩浩右胸部长了一个拳头大的鼓包,乡卫生院的大夫也说不出到底是什么东西。鼓包长得特别快,短短一个月的时间鼓包从拳头长到碗口、足球,最后甚至接近篮球大小。

问这个男婴降生时胸口有一包块,短短的几天内疯狂的长大,可能是什么疾病?

答从包块的形状和生长速度看,有两大可能性,一是胸壁良性肿瘤,另一个是胸壁恶性肿瘤。良性肿瘤要考虑脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤和纤维瘤。恶性肿瘤考虑脂肪肉瘤、淋巴肉瘤等情况。

问如果父母看到孩子生下来有这种包块应该怎么办?

答马上及时送医做相关检查,如果耽误了病情,肿瘤有可能影响小孩的生长发育,甚至威胁生命。

问刚才您提到的几种肿瘤,哪一种比较像这个孩子的情况?

答第一是血管瘤,第二是淋巴管瘤,从生长速度和外观形状来看,这两种可能性比较大一点。

问刚出生的男婴身上长这么大包块,概率大概是多少?

答新生儿出生有先天性肿瘤一般在十万分之七点七左右。

问浩浩的父母辗转了很多医院,最后到你们医院确诊为先天性淋巴管瘤,这是什么肿瘤?

答首先先解释一下淋巴系统,淋巴像血液一样遍布人体全身,淋巴管就像铁路线,在身体里纵横交错,而淋巴结就像一个个火车站,中间的淋巴液相当于在其中运行的火车,当铁路线某一个部位出现故障的时候,火车就有可能在某一个地方集聚起来,同样道理如果当淋巴管系统在某一个地方出现发育障碍或者增长紊乱,由少变多,由细变粗等情况,局部的淋巴液就会大量增加,由此形成的肿瘤就称之为淋巴管瘤。

问怎样理解淋巴管的肿?

答就像铁路线坏了,但是火车还是源源不断的往前走,就是淋巴液还在往前走,但是淋巴管坏了,所以变成了一个盲端,只有进去,没有出来,所以包块会逐渐长大。

问为什么那么多医院都没有查出来?

答肿瘤的确诊比较简单,只要做病理火碱就可以了,但是小浩浩到别的医院检查,都没有收住院。到我们医院来,经过一系列检查包括病理检查,最后才确诊为先天性淋巴管瘤。

问新生儿体重本来就很小,但是包块占了相当大的比例,浩浩身体是不是很虚弱?

答浩浩当时来医院时,他的发育、营养状况、身体机能,还有智力发育比较正常,就是包块前面的皮肤有点青紫,一旦破了会造成后果。还有就是包块太大,影响到右上肢,右手放不下来。长期这样对整个右手的发育、骨关节都会造成比较严重的后果。另外除了胸壁外面有一个包块,比较庆幸的是包块没有长到胸腔里去,第二对胸壁的骨头也没有侵犯,所以说对小浩浩来讲是个比较庆幸的事情。

问在到你们医院之前,很多医院婉拒过他们,你们有没有觉得,如果收下小浩浩以后治不好,反而没法向他的父母交代呢?

答当时收下这个孩子时心里也很犹豫,很担忧,这么大的肿瘤长在小孩子身上,风险非常大。但是从几个方面考虑,第一从医院角度考虑,我们医院是以大器官的综合救治能力强而著称的综合性大医院,有很强的实力做后盾,这是收治浩浩最大的保障。第二从科室角度考虑,我们对自己的水平比较有信心,另外从小孩本身家属的需要,不收可能以后比较麻烦,所以收治了浩浩。

问通过会诊分析出手术最大的风险主要在出血,除了出血还有什么危险?

答手术有三个难关,一是麻醉关,因为浩浩太小,瘤子太大,手术当中呼吸的问题,输血、输液的问题,还有循环维持的问题,另外体温维持的问题,这几个问题都是麻醉中比较难的关口。二是手术关,这台手术最大的风险是出血,而且浩浩的瘤体和神经、血管有粘连,肿瘤从整个前胸一直绕到,牵涉的组织器官太多,还有就是术后皮肤有缺损怎么处理。三是术后恢复关,因为小孩太小,输血、用药都要严格计算,如果这三关中任何一关出了一个小问题,整个手术就会出现严重后果,甚至威胁小孩的生命。

问医生做好哪些准备才能帮助他闯过这些关?

答浩浩入院后做了进一步的检查,组织全院和重庆市专家做了三次大会诊,手术当中风险如何预防都进行了讨论,例如为便于输血输液,术中要进行动静脉穿刺,术以用呼吸机,准备进行长时间的辅助呼吸,另外抽调了一些有经验的护士组成一个护理组进行护理。

问手术之前你们有多大的把握?

答当时浩浩刚住院时只有1%的可能性,后来经过详细检查,全面讨论,进行术前准备,应该说手术有20%的可能性会成功。

问浩浩的父母知道手术风险是多大的比例吗?

答我们告诉他是1―10%,实际上自己知道大概有20%左右的成功率,他们当时说即使有10%的希望,也要赌一把,心情还是特别的紧张。

问这个手术是如何进行的?

答首先先麻醉,然后医生在皮肤上做切口标记,因为肿瘤太大,因此尽量保留皮肤,用自他身的皮肤进行缝合。准备进行瘤体的切除,在整个手术过程当中,监护指标还是比较好的,除了体温稍微低点,别的都很好。把神经和血管分开以后就把瘤体切下来了。

问切下来的肿瘤看起来似乎没有浩浩照片上那么大,这是为什么?

答因为这个瘤子是淋巴管瘤,里面还有淋巴液,在手术中淋巴液大部分吸出来了,剩下的是皮下组织、纤维组织的包块。

问这台手术做了多长时间?顺利吗?

答大概是六个小时,比想象中顺利。

问手术过程中出血多不多?是不是在控制范围之内?

答出血不多,大概80―100毫升左右,这是能够接受的范围之内。

问术后他的父母是什么反应?

答术后跟他父母讲瘤子已经切掉了,听到这个消息他妈妈当时笑了,他父亲好像是鞠了一躬,说了一声谢谢就跑到电话亭去打电话去了,因为来的时候有很多亲戚朋友帮助了他,他把这个消息告诉了亲戚朋友们。

问手术做完的当晚,孩子情况怎么样?

答当晚挺平稳的,因为继续在用呼吸机,第二天才拔的管子,派了两个护士进行护理,而且值班医生也随时看情况,总的来说整个生命体征都很平稳。

问浩浩做完手术腋窝处还是有个小小的凸起,这是怎么回事?

答可能是局部的复发,因为这个瘤子很大,做一般的处理不行,淋巴管瘤的复发率比较高,一般是7―30%左右,术后半个月局部长了一点点,用穿刺把里面的液体抽出来,又注射一些药物,问题不大了。

问如果淋巴管再次出现疯长的情况,浩浩是不是必须还得面对手术?

答一般瘤体小就不用再手术了,进行保守治疗就可以。

问北京34岁的朱女士问,我最近脖子上长了一个包,很疼,医生说是淋巴结发炎,请问我的病会发展成那样大的肿瘤吗?

答淋巴结发炎跟淋巴管瘤不是一个概念,淋巴结发炎是感染造成局部发炎,这种炎症比较疼痛,这是初步一个判断,具体还要做相关的检查。

问山东32岁的江女士问,我的孩子两个多月,左胸淋巴管瘤,是良性的,请问专家能做手术吗?

答应该能做手术,如果瘤体不是很大,只有几公分,建议保守治疗就可以。

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