听神经瘤

简述听神经瘤手术中听觉保存及听觉监护的研究进展

一.听神经瘤治疗策略

1.手术切除应是首选治疗的方法，对于有实用听力的内听道内听神经瘤可以观察，定期作影像学检查（MRI）。

2.立体定向放射治疗：不能耐受手术的小的听神经瘤。

二.听神经瘤手术治疗目标

1.安全地全切除肿瘤：全切率>99%，死亡率<1%；

2.无严重神经系统后遗症：偏瘫、球麻痹等；

3.面神经功能保存率>90%；

4.对有实用听力者争取保存听力。

三.听神经瘤手术进路

1.经迷路进路（translabyrinthineapproach）；

2.扩大迷路进路（enlargedtranslab.app.）；

3.经颅中窝进路（岩骨上进路、迷路上进路）（middlefossaapproach）；

4.经乙状窦后、内听道进路（retrosigmoid-transmeatusapproach）；

5.迷路后进路、迷路周进路、全迷路进路；

6.联合进路（迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路）。

四.听力保存问题

1.能保存听力：可采用颅中窝进路或乙状窦后-经内耳道进路；

2.不能保存听力：迷路进路或扩大迷路进路。

五.可能保存听力的对象

肿瘤直径<2cm，术前听力接近正常：平均听阈50dB/言语辨别率50%原则或30dB/言语辨别率70%原则；肿瘤未侵犯内听道底。

听神经瘤的分期

听神经瘤分期：I期

听神经瘤分期：II期

听神经瘤分期：III期

听神经瘤分期：IV期

六.常用手术径路介绍

1.经乙状窦后-内耳道进路

优点：有可能保存听力；桥小脑角视野好。

缺点：需坐位，麻醉风险大；术中牵拉小脑，手术创伤大；面神经定位困难。

2.颅中窝进路

优点：能保存听力。

缺点：暴露桥小脑角差。

七.听力保存结果回顾

听力保存率%

实用听力保存率%

*RS-经乙状窦后-内耳道进路；MF-经颅中窝进路。

八.听神经瘤手术中听力保存的基本条件

1.肿瘤包膜能与蜗神经无创性分开；

2.保存蜗神经及耳蜗血供；

3.在暴露肿瘤过程中没有开放内耳。

九.术中听觉监测的方法

1.听性脑干诱发电位（ABR）；

2.畸变产物耳声发射（DPOAE）；

3.耳蜗电图（EcochG）；

4.听神经复合动作电位（CAP）；

5.激光多普勒血流测量（LDF）。

十.听力保存效果的评价

1.残余听力与实用听力；

2.术耳残余听力与健耳听力相差<30dB；

3.言语辨别率与健耳相差<30%。

听神经瘤外科的历史

听神经瘤第一次被描述是在17世纪后叶，但是否达・芬奇或其他早期的解剖学家们在他们的工作中已发现听神经瘤是值得探讨的。17世纪对听神经瘤的争论还在于猜测产生听神经瘤的原因可能是使用通信设备或其他现代设备。2

对听神经瘤的了解

到了18世纪中叶，神经学家明白了具有单侧耳聋、面部麻木以及由“视神经炎”（视乳头水肿）导致渐进性失明这些症状的病人是因为有桥小脑角的肿瘤.。

18世纪的诊断：在18世纪中叶，只有那些累及位于颅底神经的颅内肿瘤才能被确诊。

对神经外科的贡献

听神经瘤在神经外科的早期发展中起了重要的作用，因为它可根据症状和体征得到确定的诊断。

最早对听神经瘤进行手术切除的尝试是在1891年由纽约CharlesMcBurney完成（阑尾切除术就是以他名字命名的）。手术医师报道了使用榔头和凿子打开枕下骨板后，小脑肿胀很明显，以至于必须切除多余的脑组织，肿瘤并没有被切除，病人十二天后死亡。

第一次“成功的手术”

1894年，伦敦的Balance和苏格兰的Annadale，从单侧枕下切开颅骨，用手指剥离的方法完全切除肿瘤，桥小脑角处用纱布填塞止血，作者强调了手术速度的重要性，但手术结果非常差。

1913年的报道

1913年在伦敦召开的国际医学大会上，VictorHorsley（伦敦）、vonEiseleberg（维也纳）和FedorKrause（柏林）分别报道了他们的手术，63例病人中，手术死亡率为78%，大多数病人遗留重度残疾。早期的所有病例都是那些将要死亡的病人，手术是唯一能挽救他们的努力。7

听神经瘤与脑积水

在20世纪30年代听神经瘤手术患者中普遍存在脑积水症状，这种情况直到CT和MRI出现后也比较常见。现在这种症状要少得多。有些研究显示可能还有数个百分点的发生率，但应该认识到这种症状也可发生在放射外科治疗以后。8

Cushing时代

1905年，Cushing采用广泛切除枕下骨板的方法来进行后颅窝的减压，因为他认为这种肿瘤很少能够被安全切除，只有单纯骨减压才有可能是有益的。以后证实这种技术也是无益的。他又发展了一种经双侧枕下颅骨开窗对肿瘤进行囊内次全切除的技术。Cushing的伟大贡献在于他对组织非常轻柔，仔细止血，并不强调手术速度。他的手术死亡率在1917年是20%，到1931年下降到4%。自从他采用部分切除肿瘤以及其他有关技术后，死亡率下降了，但复发率却很高，因此许多经过外科手术的病人最后死于再复发，这种现象在今天的治疗模式中仍然值得思考。你是否会为了减少手术风险而却宁愿大大增加肿瘤复发的机会呢？9

Dandy（JohnsHopkings医院）时代

Dandy师从Cushing。1916年Dandy报道了一例听神经瘤完全切除的病例，但这触怒了坚持完全切除肿瘤是一种有勇无谋行为观点的Cushing。以后，从1922年~1947年Dandy的报道描述了单侧枕下径路切除肿瘤的技术，在切除肿瘤后仔细地把囊膜从脑干上剥离。Dandy的死亡率（约10%）比Cushing高，这是因为他追求肿瘤全切除（Cushing的许多病人死于复发）的关系。

第一次枕下颞骨联合径路

1905年M.Bourchat第一次采用枕下―颞骨联合径路，通过凿开颞骨到达内听道水平，暴露肿瘤。11

第一次经迷路途径

1900年由二位作者首次提出经迷路途径，他们在解剖研究中确定耳后1~2cm是到达桥小脑角的最短位置。1911年进行第一例手术,首次手术因出血而中止，4天后再次手术。手术包括根治性乳突切除，凿除内耳、面神经直到颈动脉水平。虽然病人手术后存活了，但他仅活了六个月，尸检发现只有很少一部分肿瘤被切除。

经迷路途径被淘汰的时代

由于暴露差、周围静脉窦出血、脑脊液漏、脑膜炎等并发症的原因，1911年以后很少有人再开展这种手术。Cushing在1917年的一次重要会议上否定了这种手术方法，其他的人在1925年以后也否定了这种手术方法。13

WilliamHouse时代和经迷路径路

20世纪60年代早期House完善了迷路径路，由于这个径路已被人们忘记，更确切地说House不仅仅是完善而是重新创立了这个途径。这时候许多先进设备（外科电钻和手术显微镜）被应用于手术。

面神经的保护

通常认为在早年面神经保存是不可能的，但是它确实在1931年由伦敦的HughCairns首次实现了。面神经解剖保存（神经是完整的，外观正常）和功能保存（面肌能够运动）两者之间是不同的。

有关颅神经的监测

颅神经监测确实是一个现代先进技术。但第一次颅神经监测是在1898年由柏林的FedorKrause进行的，他在对一例因耳鸣而行第八颅神经切断的手术中，通过电刺激鉴定出面神经。

面神经的监测

斯德哥尔摩的Olivecrona，在20世纪30年代后期和40年代，第一次强调在听神经瘤手术中保护面神经的重要性。他在手术时用电刺激面神经，由护士观察病人的面部。1940年他报道面神经解剖学保存的成功率为65%，但早期仅仅4%有功能保存。

内听道内的肿瘤

内听道（IAC）内的肿瘤是由瑞典病理学家Henschen，在1910年首次描述的，但是直到50年代外科医师才认识到这一点。Cushing和Dandy都未曾切除过这部位的肿瘤，多数外科医师们即使在20世纪中期也只是切除内耳门处以外肿瘤，然后电灼残余部分肿瘤。现在已认识到切除IAC内的肿瘤是必要的。18

现代显微外科

今天，面神经和听神经（如果有可能保存听力）的监测是每个病人所期望的，虽然不能保证，但在最好的外科医生手中死亡率已很低，对那些小到中等的肿瘤来说，可以通过几种不同径路均能达到非常高的面神经保存（包括解剖和功能两方面）。对最优秀的显微外科小组而言，目前的死亡率一般在1%或0.1%以下。