内科学医师考试辅导―特发性血小板减少性紫癜,028内科主治医师

最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新加速。

　　－、病因和发病机制

　　（一）免疫因素

　　急性型：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。

　　慢性型：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命；②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

　　（二）肝和脾的作用清除作用加强

　　（三）其他因素

　　1、雌激素的作用

　　2、毛细血管脆性增高

　　二、诊断和鉴别诊断

　　（一）根据多次化验检查血小板减少，脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，诊断不难成立，但需排除继发性血小板减少症。

　　（二）急性型与慢性型ITP鉴别

　　三、治疗

　　（―）肾上腺皮质激素首选药物

　　1、可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。

　　2、降低毛细血管脆性，改善出血症状。

　　（二）脾切除有效方法

　　1、减少血小板抗体的产生。

　　2、去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg／d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。医学全在.线提供www.med126.com

　　脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，尤其是儿童；②患有心脏病等严重疾病不能耐受者；③妊娠期妇女；④年龄小于2岁者。

　　（三）免疫抑制剂治疗

　　指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。

　　（一）其他

　　1、达那唑

　　2、大剂量丙种球蛋白

　　3、血浆置换。

　　4、严重出血危及生命或需进行各种紧急手术者，可考虑输注血小板悬液。