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特发性高嗜酸粒细胞综合征1例

2009-11-28 journal.shouxi.net A +

特发性高嗜酸粒细胞综合征1例首席医学网2007年07月16日00:56:08Monday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者:刘玉,谢红作者单位:解放军第175医院内一科,福建漳州363000

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【关键词】高嗜酸粒细胞综合征;特发性

  病人,男,53岁。9个月前无明显诱因出现晨起眼睑水肿,渐出现双下肢水肿,查尿常规未见异常,双肾实质回声稍增强,自行服用中草药,症状时有缓解。3个月前出现胸闷、气促,行走200m即感气促。查体:血压120/75mmHg(1mmHg=01333kPa),意识清,颈前可触及3个米粒大小的淋巴结,双颌下可触及一个花生米大小的淋巴结,双前臂肥大,咽部无充血,双肺呼吸音清,心律齐,三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级的收缩期杂音,腹平软,肝于肋下1cm可触及,脾肋下未触及,双下肢呈凹陷性水肿。入科查血生化大致正常,甲状腺功能正常,血常规:WBC9.64×109/L,EOS3.72×109/L,NEU0379,RBC4.33×1012/L,HGB133g/L,PLT239×109/L。ENA,dsDNA,ANA未见异常;尿常规未见异常。胸片、心电图未见异常。骨髓细胞学检查:(1)增生活跃,G=75.5%,E=13%,G/E=5.8:1;(2)粒细胞增生,以中性粒细胞为主,嗜酸性粒细胞比例增多,占22.5%,形态无明显异常,成熟红细胞无明显形态异常;(3)淋巴细胞无明显增减,单核细胞无明显增减;(4)全片共见巨核52个,以过渡型为主,血小板散在、小堆;(5)骨髓小粒细胞面积饱满,以造血细胞为主;(6)未见寄生虫,以嗜酸性粒细胞增多为主。淋巴结活检:淋巴结炎性改变伴血管腔内嗜酸性粒细胞积聚。心脏彩超示:心脏房室腔大小正常,心内结构及室壁搏幅未见异常,左室舒张期顺应性好、收缩功能正常,彩色血流示二、三尖瓣少量反流。B超示:脾脏体积增大、形态饱满,边界清楚,轮廓清晰,实质回声细密均匀,脾静脉内径尚正常,双肾体积正常,边界清晰,肾实质回声弥漫性稍增强,与肾盂肾盏区的界限清楚,肾盂肾盏区呈成堆分布的强回声,未见明显结石、积水征象。经各项检查排除了变态反应性疾病、寄生虫感染、肿瘤等,诊断为特发性高嗜酸粒细胞综合征。予泼尼松治疗4周后,无胸闷、气促、水肿,淋巴结未触及,双肾B超正常,动态心电图及心电图运动试验完全恢复正常,血常规:WBC8.10×109/L,EOS1.72×109/L,EOS0108,NEU0379,RBC4.33×1012/L,HGB133g/L,PLT239×109/L。现仍以小剂量激素维持。

  嗜酸性粒细胞在骨髓中生成,当>0.4×109/L时为特发性高嗜酸性粒细胞综合征,常伴有嗜酸性粒细胞生成和在组织中堆积过多。嗜酸性粒细胞具有免疫功能,能抵御体内不能被吞噬的病原体,但其在参与正常免疫防御反应的同时,对人体有毒性,可能造成组织的损伤。此例患者临床表现为发热、胸闷、气促、肝脾淋巴结肿大、心脏杂音、四肢末端水肿,与嗜酸性粒细胞中的一种碱性蛋白损害机体的心肌、肝、肾、四肢肌组织有关。使用肾上腺素(0.5mg/kg)症状明显缓解,说明肾上腺素对特发性高嗜酸性粒细胞综合征有效。特发性高嗜酸性粒细胞综合征在临床上较少见,特别是老年男性患者,此患者初发症状与冠心病有所相似,故本人认为在老年患者冠心病发病率增高的情况下,应注意排除引起心脏病症状的其他病因。

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