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特发性腹膜后纤维化[de]病因病理

2009-11-28 www.gdjkw.net A +

  【病因学】

  本病病因不明,可能与以下因素有关:

  1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重[de]主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄[de]动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起[de]一种过敏反应,故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内[de]巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质[de]非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应[de]结果,特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

  2.麦角化合物学说:Graham报道用甲麦角新碱治疗[de]患者中有2例发生RPF,其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF,而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系,相反,Blandy等称英国所报道[de]RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂,通过对受体部位[de]竞争性抑制作用增加内源性5-羟色胺水平。Graham提出,在易感患者,5-羟色胺可引起类癌综合征样[de]异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱[de]一种衍生物,但并非5-羟色胺阻滞剂,也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应,但至今尚无令人满意[de]证据。

  3.其他原因:有人提出RPF与服用止痛药物有关;有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂,但Pryor认为更大[de]可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起[de]高血压,而不是该病[de]原因。

  【病理改变】

  病理特征是以腹主动脉下部为中心,有一细密[de]纤维组织条带,事延伸到髂总血管周围,也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下,但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平[de]、坚实[de]灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜,当病变扩展时,使腹膜后间隙器官结构受到包绕,但不侵犯这些结构[de]壁。典型者最终双侧输尿管被包围。

  组织学变化:纤维组织内有不同程度[de]炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞,小血管丰富[de]急性期,发展到细胞和血管相对性较少[de]慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料,认为组织学变化与疾病时期无关。被累及[de]输尿管组织水肿,膀胱上皮层下(Suburotheliallayey)淋巴细胞浸润,肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内[de]淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常,输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。

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