糖原累积病

糖原累积病应该如何治疗？治疗用高蛋白.高葡萄糖饮食.多次喂养.以维持血糖正常水平.尤应于午夜加餐1次.以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染.纠正酸中毒（可用NaHCO3.禁用乳酸钠）.纠正低血糖后如果血脂仍继续升高.可用安妥明50mg/（kg·d）.高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时.可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d）.激素治疗有益于维持正常血糖水平.提高食欲.胰高血糖素.各种类固醇激素.甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术.使肠吸收的葡萄糖越过肝.直接进入血循环.可能术后肝缩小.生长加速.但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者.效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等.但效果并不佳.糖原累积症Ⅳ型：糖原无特效疗法.高蛋白低糖饮食.加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少.因而是一个有研究前途的治疗方法.此外.可施行肝移植.总之.对本症主要是饮食治疗和对症处理.使患儿能渡过婴幼儿期.因4岁后机体逐步适应其他代谢途径.临床症状可减轻.

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