前言原发性肾病综合征（NS）由多种疾病组成,主要包括:微小病变肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等。不同疾病类型的治疗方案和治疗反应差异很大,对单纯使用糖皮质激素（以下简称激素）疗效最好的是MCD,成人患者大约80%可以完全缓解,但易于复发;FSGS中约50%的患者对于长程激素治疗也有效,但也有较多患者存在着治疗无效及反复复发的难治情况[1-3]。本文就这两种疾病类型中的难治的成人患者,通过文献复习结合临床实践,谈一谈使用免疫抑制剂的体会。之所以将这两种类型在一起讨论,是因为两者的临床表现、治疗方案的选择有相近之处,且疗效欠佳的MCD能否转变为FSGS,是至今不能确切回答的问题。难治性NS目前尚无统一的定义,大多数肾脏病医师倾向于按照患者对激素的治疗反应进行界定:NS完全缓解:24h尿蛋白转阴或定量<0.3g,保持3d以上;NS部分缓解:尿蛋白减少,脱离肾病综合征,但未达到完全缓解标准;复发:完全缓解后再出现≥2+的尿蛋白,超过3d;频繁复发:6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发;激素抵抗:者的肾组织标本应增加连续切片重新阅片,必要时重复肾活...
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