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炎性肠病性关节炎与Whipple病

2009-11-29 disease.39.net A +

  炎性肠病性关节炎(inflammatoryboweldiseasearthritis,IBDA)是指溃疡性结肠炎和克隆(Crohn)病引起的关节炎的统称,可伴有或不伴有其他肠道外表现,如皮肤粘膜病变及炎症性眼病等。本病可发生在任何年龄,以青、壮年为主,男、女均可发病。近年有学者将惠普尔(Whipple)病亦归入炎性肠病性关节炎,但尚存争议。

  1、外周关节病变:10%~20%炎性肠病患者有外周关节炎,且多见于结肠炎病情较重和病程较长者。大多于炎性肠病后出现,有的患者关节病变先于肠道病变几年。关节受累表现为少数关节、非对称性、一过性、游走性周围关节炎,以膝(2/3)、踝(1/2)、足等下肢大关节受累为主,其次是肘、腕或指关节等,任何外周关节均可受累。多数不遗留关节畸形,偶有小关节和髋关节破坏。大关节可见积液,尤其是膝关节。也可见腊肠指(趾)和肌腱末端病,后者尤其是跟腱和跖底筋膜炎。一般2个月缓解,5~10%持续1年以上。

  克隆病关节炎还可出现杵状指和骨膜炎。溃疡性结肠炎关节炎严重程度与肠道病变严重程度相关,并伴随结肠切除手术或炎性肠病治疗而消退。

  2、中轴关节受累:由于发病隐袭中轴关节患病率较难估计。有报告7%~20%炎性肠病患者在肠道病变前出现明显的脊柱炎或骶髂关节炎,与肠道病变程度不一定关联,男性是女性的3倍。临床表现为腰背部、胸、颈或臀部疼痛,腰和颈部运动受限,扩胸范围缩小。炎性肠病性伴发的脊柱炎在症状、体征及X线表现上难以与特发性强直性脊柱炎鉴别。

  3、肠道与肠道外表现

  (1)溃疡性结肠炎:表现为腹痛、血便,大量粘液脓血便,里急后重等。

  (2)Crohn病:表现为腹痛、腹泻、腹部包块、肠梗阻及肠道瘘管等。

  (3)皮肤、粘膜:皮肤损害占10%~25%。Crohn病最常见的皮肤病变是结节性红斑,溃疡性结肠炎则表现为不常见的坏疽性脓皮病(图)。黏膜表现以疼痛和深在的口腔溃疡多见。

    

  图:坏疽性脓皮病,(左)治疗前,(右)治疗后。

  (4)眼部表现:3%~11%患者可伴有前色素膜炎,多为单侧及一过性,易复发。眼色素膜炎与中轴关节受累均与HLA-B27有关。

  (5)其他表现:疾病活动期可有发热、贫血、体重下降、营养不良及血管炎等,血管炎表现为网状青斑、血栓性静脉炎和小腿溃疡等。

  4、实验室检查

  (1)常规检查:有贫血、急性期白细胞升高,有时有血小板明显增高。粪常规可见红细胞和白细胞,潜血阳性。病情活动时血沉增快,CRP升高。

  (2)免疫学检查:可见球蛋白升高,类风湿因子和抗核抗体阴性。

  (3)抗中性粒细胞胞浆抗体:溃疡性结肠炎患者有半数以上出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可呈阳性,常为pANCA。

  (4)HLA-B27:伴发强直性脊柱炎的患者有50%~70%可出现HLA-B27阳性。

  (5)滑液检查:细胞数多为5×109~7×109/L,以中性粒细胞为主,滑液细菌培养为阴性。

  (6)X线检查:胃肠钡餐、纤维性结肠镜检查可显示肠道病变,有助于确立炎性肠病的诊断。关节X线检查可见关节周围软组织肿胀、近关节面轻度骨质疏松,偶有骨膜反应、骨侵蚀。慢性病例可见关节间隙狭窄。骶髂关节炎表现同强直性脊柱炎。

  炎性肠病性关节炎治疗新进展

  1、非甾体抗炎药:可改善关节症状,但有胃肠道副作用,对已有肠道病变者需注意。

  2、柳氮磺胺吡啶:对溃疡性结肠炎和外周关节炎有治疗作用,从小剂量开始,每周逐渐递增的方法,如从0.75g/日,分3次服,递增至2.0g/日,并长期以此剂量维持。该药对Crohn病无效。

  3、皮质激素:口服或关节腔局部应用可减轻外周关节的滑膜炎,但对骶髂关节炎和脊柱炎无效。早期坏疽性脓皮病对脓泡可局部注射皮质激素治疗(图)。

  

  图:局部注射皮质激素治疗脓泡。

  Whipple病诊疗新进展

  惠普尔(Whipple)病是一种多系统疾病,以腹泻、吸收不良综合征和脂肪泻、明显消瘦、发热、贫血、皮肤色素沉着、淋巴结肿大、贫血、白细胞和血小板增多、多浆膜炎腹痛和关节症状为特征。发病年龄在30~50岁。以男性多见,占90%,妇女和儿童少见。白人报告较多,我国罕见。

  68%~90%的该病患者发生关节炎,57%以关节炎为首发症状。关节症状可先于其他表现约10年以上,平均6.8年。多数患者表现为游走性多关节炎,常为对称性,大关节受累比小关节受累多见。关节痛是最常见的症状,关节炎仅持续1~3周,消退后恢复正常,但也可转为慢性。最常受累的关节为膝和腕,其他少见的关节依次为掌指、踝、髋、肩、肘及跖趾关节。7%的患者出现骶髂关节炎,4%的患者有强直性脊柱炎。30%患者HLA-B27阳性。

  滑膜组织及滑液检查可见过碘酸染色阳性物质。类似发现见于肠、淋巴结、心包膜、心肌、肝、脾、肾和脑。小肠黏膜固有层充满大量含过碘酸染色阳性物质的巨噬细胞为最特征性所见。电镜下肠壁、淋巴结、皮下结节、脑、滑膜或其他组织出现的杆菌状小体是诊断该病的主要证据。

  正确诊断是本病治疗成功的关键。抗生素治疗有较好疗效,通常选用四环素族,疗程要长,甚至维持达一年。关节炎症在短期内可消失,必要时可选用一种非甾类抗炎药物控制急性期症状。

(实习编辑:钟少玲)

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