主要受累器官
糖原合成酶缺乏
严重低血糖，酸中毒，肝肿大（脂肪肝引起）
VonGierke病
葡萄糖-6-磷酸酶
肝、肾、肠、红细胞、白细胞
肝肿大，低血糖，高脂血症，酸中毒
溶酶体α-1，4葡萄糖甘酶
全身性，主要为心、横纹肌，次为肝、中枢神经系统、白细胞
肌无力，巨舌，心肌肥厚，P-R间期缩短，婴儿早期心力衰竭，洋地黄无效。1岁内死亡
Cori病，限制性糊精病
脱支酶（淀粉，1，6-葡萄糖苷酶）
肝、肌、红细胞、白细胞
低血糖，肝肿大，肌无力，可分为肝型、肌型和肝、肌型三种，症状较Ⅰ型为轻
分支酶（糖原结构无分支，与正常糖原不同）
肝、脾、心、肌
异常糖原刺激肝纤维增生，故早期门脉性肝硬化，肝、脾肿大，幼儿期死于肝功能衰竭
肌无力，运动后肌僵硬、强直，后期肌萎缩。儿童、青年期发病为多
同Ⅰ型，但症状轻，且无酸中毒和高脂血症
肌磷酸果糖激酶
肝磷酸酶激酶活力下降，但并非原发，给肾上腺素和胰高糖素后活力正常，确切步骤不明
肝肿大，共济失调，震颤，神经退行性变，肌张力增高，痉挛，去大脑强直直至死亡，急进期尿儿茶酚胺排出增加
肝磷酸酶激酶
肌磷酸酶激酶
肝大，低血糖
CAMP依赖性激酶
肝大，6岁后轻度发作性肌痛
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