[摘要]Eales病（Ealesdisease）于1880和1882年由Eales报道，Elliot首先认为这是一种视网膜静脉的炎症，将其称之为视网膜静脉周围炎，又名Eales病。经过观察发现，该疾病多发现于印度，常见于健康年轻的男性成人。Eales’病最初表现为视网膜静脉周围炎，继而表现为视网膜缺血所致的血管改变和新生血管化,最终的共同结局为反复发生的玻璃体出血、伴或不伴视网膜脱离。该疾病，病因复杂且不明确，近年来由免疫学，分子生物学，生物化学的研究结果表明，Eales’病的病因是多因素的。由于检查手段的改进和现代玻璃体视网膜手术的发展，Eales’病的诊断和治疗取得了前所未有的进展。
[关键词]Eales’病，结核杆菌，自身免疫，视网膜血管炎，视网膜新生血管，玻璃体出血，激光光凝术，玻璃体视网膜手术，
Eales病（Ealesdisease）于1880和1882年由Eales报道，Elliot首先认为这是一种视网膜静脉的炎症，将其称之为视网膜静脉周围炎，又名Eales病。后来的研究者发现这种炎症可同时累及视网膜动脉及静脉。此病表现为周边视网膜的血管炎（炎症期），静脉硬化和视网膜缺血（缺血期），最后视网膜新生血管形成及反复玻璃体出血伴视网膜脱离（增殖期）[1]。Eales病好发于健康青年，主要为男性（高达97.6％）[2]。发病年龄大多在20-30岁，40岁以上及女性发病者较少见。
Eales病具有独特的临床表现和自然病程。起病初期患者可无症状，或仅诉眼前出现黑影，视力模糊。当大量玻璃体出血时，视力可降至手动或光感。常为双眼发病，但两眼发病时间不一，病变程度不等。
Eales病典型的自然病程为：活动性血管周围炎所致局部缺血，后可发展为视网膜新生血管和反复发生的玻璃体出血。
其中一些病人因反复玻璃体出血而导致视力丧失、黄斑病变和累及黄斑的牵拉性或联合性视网膜脱离。另一些病人会自然好转[3]。
Charmis将Eales病分为四个期[4]：
1．早期少量的周边视网膜毛细血管、小动脉、小静脉轻微的静脉周围炎；2．静脉、毛细血管系统的血管周围炎向周围扩散，大的静脉受累，同时位于受累静脉旁的动脉也受累，玻璃体雾状混浊明显；3．视网膜及玻璃体中新生血管形成，合并大量出血；4．最终发展为大量、反复的玻璃体出血，合并视网膜炎性增殖和牵拉性视网膜脱离。在临床病例中，各期常相互交错，无法完全分开。
玻璃体出血经4～8周的时间一般可自行吸收，但也有一些病人出血不能被完全吸收，并引起多处玻璃体一视网膜组织的粘连，致牵拉性和联合性视网膜脱离。Eales病后期新生血管可自行衰退，为神经胶质组织所取代。
Eales病的早期黄斑受累较晚期多见[5]。黄斑病变包括黄斑水肿、黄斑渗出、黄斑前膜、黄斑裂孔等亦较少见[6]。
Eales病的发病机制至今不明，许多学者提出Eales病与结核有关。Biswas等[7]检测的12例Eales病患者的玻璃体标本中，5例带有结核杆菌DNA。Madhavan等[8]采用巢式PCR检测23例Eales病患眼切除的视网膜表面膜，其中11例查出结核分枝杆菌的遗传基因组。
2.2全身性疾病
多发性硬化、急性或亚急性脊髓病、多灶白质异常、脑中风、核内眼肌麻痹与Eales病的联系都有个例报道。Biswas等[9]报道了3例存在神经系统损害的Eales病患者，其中2例在眼部症状之前出现癫痫发作，另l例在确诊为Eales病后发生癫痫；2例有偏头痛，l例有动眼神经不全麻痹。
其它全身或感染性疾病，包括败血症、血液系统异常如棘红细胞增多症及红细胞形态不正常等亦与Eales病有关。Eller等[10]报道了l例Eales病患者伴有LeidenV因子突变，他们认为LeidenV因子突变可以解释Eales病患者周边视网膜血管血栓形成和毛细血管床的闭塞，也能解释一些Eales病患者伴有脑中风。
2.3免疫学研究
Das等[11]提出Eales病的发病机制是对视网膜自身抗原的免疫反应。Saxena[12]研究也提示自身免疫机制存在于Eales病的发病机理中，并认为产生原因是由于血视网膜屏障破坏暴露了对视网膜自身抗原的免疫系统。
Raiesh等[13]人发现患者抗视网膜抗体和循环免疫复合物水平升高以及IgM、IgG和IgA水平升高，推断在此病中抗视网膜自身免疫和循环免疫复合物起免疫机制作用。任高英等[14]人检测出Eales病患者血清补体免疫复合物溶解能力（CMSC）明显低于正常对照组，而且发病病程短比发病病程长的患者血清CMSC还低，说明该病病因很可能与免疫复合物沉积的Ⅲ型变态反应有关，为血清CMSC水平低下或不足所致。Muthukaruppan等[15]人在研究了各种免疫参数后则认为Eales病视网膜的改变可能是由Ⅲ型免疫反应和Ⅳ型迟发性超敏反应引起。
HLAl、2型也与Eales发病有关[16]；北方汉族HLA-DRB等位基因与Eales病相关，DRB1*04可能与Eales病易感相关;DRB1*11可能在发病中有保护作用。[17]通过对Eales病的玻璃体、视网膜表面膜及视网膜下膜的光镜与免疫组化观察，发现视网膜表面膜和视网膜下膜里有淋巴细胞尤其是T细胞的浸润，细胞介导的免疫机制可能在疾病增生期的视网膜表面膜形成中发挥作用。
2.4生化研究
眼内新生血管形成与一些生长因子如PDGF，IGF，VEGF，TGF以及尿激酶和金属蛋白酶等相关。Perentes等[18]对l例Eales病患者因新生血管性青光眼而摘除的眼球进行免疫组化研究，发现新生血管膜有很强的VEGF表达。Rajesh等[19]的研究表明：Eales病患者较正常人DNA的氧化产物8一羟脱氧鸟嘌呤（8-OHdG）增高，尤其在急性炎症期，与超氧化物歧化酶活性下降和谷胱甘肽降低相一致。sulochana等[20]报道Eales病的玻璃体中过氧化物水平比对照组增高，其超氧化物岐化物酶和谷胱甘肽过氧化酶的活性降低，同时伴有谷胱甘肽的耗竭。这些发现支持氧化反应在Eales病发病中产生重要的影响。
在Eales病患者玻璃体中发现胰岛素样生长因子、表皮生长因子[21]以及血管内皮生长因子（vEGF）[22]含量均明显升高。提示它们可能参与其眼内新生血管增殖机制，而视网膜血流量降低、视网膜缺血缺氧可能是VEGF释放增多的直接原因。
Armstrong[23]等人提出了在视网膜新生血管期间脂过氧化物促使细胞因子和生长因子的合成机制，脂过氧化物是通过刺激肿瘤坏死因子a（TNFa）来促使新生血管的生长，TNFa能通过增加转化生长因子的合成来维持静脉生长。
Rao等[24]人发现在血管周围炎的活动期和治愈期谷胱甘肽、谷胱甘肽过氧化物酶和超氧化岐化酶明显降低，TBARS增加。考虑反应性氧族可以加重炎症造成视网膜损害。
Sulochana等[25]人也报道了Eales病患者的脂过氧化物积累、过氧化物歧化作用减弱和谷胱甘肽过氧化物酶减少。
Eales病治疗措施包括观察、药物治疗、激光及玻璃体视网膜手术。对于病变的不同阶段可分别采用不同的手段，包括静脉周围炎好转期或新鲜玻璃体出血的观察、静脉周围炎活动期应用类固醇激素、视网膜或视盘新生血管或大片毛细血管无灌注病人的激光光凝术及玻璃体出血不能完全吸收患者（>3个月）的玻璃体切割术。
临床上常见两只眼处于不同的疾病发展阶段，故也可同时联合几种治疗措施。
3.1临床观察
非活动性视网膜血管炎的病人在6个月至1年的时间内可以定期观察。在新鲜玻璃体出血的病例中，间接眼底镜或超声检查发现视网膜下方粘贴紧密，也需要观察4～6周。定期观察对于掌握患者疾病发展的动态，制定治疗措施提供依据。
3.2药物治疗
药物治疗主要是针对病因，注意休息，加强营养，口服大量VitC、止血剂、钙剂、芦丁等降低血管脆性。结合全身情况采用抗结核及皮质激素治疗。然而，抗结核药物在Eales病治疗中所起的作用仍存在争议[26]。
皮质类固醇激素在Eales病活动性血管周围炎期的治疗上发挥着重要作用。在发生黄斑水肿的病例中，需增加皮质类因醇激素的眼周贮存性注射。当病变累及两个象限时，单独全身应用皮质类固醇激素就有一定的好处；当病变累及一个象限时，可以考虑球周注射皮质类固醇激素。对于全身类固醇激素应用无反应或因口服皮质类固醇激素而发生不能接受的副作用的病人，可考虑使用免疫增强剂，如环孢霉素或咪唑嘌呤。
病情稳定后则以血管扩张剂及碘剂促进渗出及出血吸收。Sulochuna等[27]指出用抗氧化剂如VitE、VitC、Vita对Eales有效。
3.3激光治疗
激光对于静脉周围炎的治疗效果较好，能明显加速视网膜出血、软性渗出及水肿的吸收，仅残留陈旧性改变，如视网膜表面硬性渗出、色素堆积、静脉白鞘等。尤其是早期治疗能明显缩短病程，且能防止视网膜无灌注区及新生血管的形成，阻止玻璃体出血等并发症的出现。
郭光等[28]对32例44只眼EaleS病，早期激光治愈率100％，晚期治愈率86.7％。吕永顺等[29]对48例EaleS进行激光治疗有效35只眼，有效率为70％，无效l3只眼，无效为30％，其中l3只眼均为反复玻璃体出血，或新生血管较多者，影响视网膜光凝。
激光光凝术后少数病人会出现视网膜出血，但如光凝的强度和参数选择合适，大部分出血可以避免。此外，视网膜光凝后新生血管退变进一步收缩致神经胶质增生也可引起一系列并发症：如视网膜前膜形成所致的黄斑扭曲变形，及视网膜破裂所致的视网膜脱离。
3.4玻璃体切除术
Eales病常单独应用玻切术或联合其它玻璃体-视网膜外科手术操作。Eales病中玻璃体出血经常发生，在发生第一次玻璃体出血时，常不需要行玻切术[30]。玻璃体积血经6～8周后一般可以完全吸收，超声检查可以除外是否存在视网膜脱离。对于经3个月观察期，中心视力仍模糊，玻璃体积血仍无法完全吸收的患者，主张行玻切术。在玻璃体-视网膜手术中，黄斑前膜需被剥除[31]。
黄欣等[32]研究表明，手术后2周视力比手术前进步者49只眼，占63.6％；不变者l7只眼，占22.1％；下降者11只眼，占l4.3％。金玲等[33]对2l眼该病患眼行玻璃体切除术，术后66．7％的病眼恢复及保持有用视力，结果表明对药物控制无效的患眼早期行玻切手术是积极有效的治疗方法。王庆瑛等[34]也认为玻璃体出血后3个月左右不吸收者应尽早采取手术治疗。国内魏世辉等、国外Kumar等研究发现：玻璃体出血后3―6个月内行玻切术比6个月后行玻切术的术后视力更好。
对于单眼拟行玻璃体切除术治疗的Eales病患者，应常规对另侧无症状眼行三面镜检查以达到早发现早治疗目的。Eales病患者玻璃体切除术的手术并发症明显少于增殖性糖尿病视网膜病变，如术前B超发现有玻璃体后脱离，则手术操作容易，并发症更少。术后常见的并发症有反复的玻璃体出血、虹膜红变、新生血管性青光眼等[35]。
3.5前部视网膜冷凝术
前部视网膜冷凝术已成功应用于增殖性糖尿病视网膜病变引起的玻璃体出血的治疗。最初前部视网膜冷凝术是作为Eales病患者伴有瞳孔不能散大、白内障及残留的玻璃体出血引起屈光介质混浊时的治疗措施。现在则通常作为Eales病光凝治疗的辅助手段。Atmaca等[36]所进行的一项长期随访研究表明，Eales病患者长期的随访、充分的激光光凝、及时的玻璃体切除手术清除玻璃体积血及增殖膜，可稳定视网膜病变并维持视功能。
Eales病有其独特的临床特征及典型的生化改变，被认为是一种特殊的玻璃体-视网膜疾病。近年来对本病的研究从基础到临床均取得了较大进展。Eales病合理的临床分期及由此产生的分期治疗方案，为该病的规范化治疗提供了依据。观察、皮质类固醇激素、激光光凝术及玻璃体-视网膜手术在Eales病不同的发展阶段发挥着不同的作用。随着对本病了解的不断深入，可进一步明确其病因病机，进行规范化治疗，以提高治愈率。
A:
A:
A:
A:
A:
