融合畸形（指肾脏相连但输尿管仍从膀胱两侧进入膀胱）的肾脏其肾盂输尿管连接部梗阻，膀胱输尿管反流，多囊性肾发育不良的发生率增加，前腹壁外伤时易被累及。
马蹄肾是最常见的肾脏融合畸形，脊柱两侧的肾实质在相对应的上极或下极融合（通常是下极），横越中线的融合部分即为肾实质或纤维组织构成的峡部。两侧输尿管从峡部前内侧跨越，通常尿液引流良好。如果梗阻存在，则常继发于肾盂内输尿管高位开口，而非因峡部压迫。施行肾盂成形手术时不需切除峡部。
交叉异位融合肾是第二种常见的肾融合畸形，两个肾实质位于脊柱一侧，其中一根输尿管越过中线，在对侧进入膀胱。当出现肾盂输尿管连接部梗阻时，需行肾盂成形。
盆腔融合肾（盘肾）是极为少见的融合畸形。位于盆腔的肾组织由两套集合系统及输尿管引流。如出现梗阻，则行重建手术。
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