肾胚胎瘤在初期及肿瘤较小的时候，可以没有什么不适。最初大多是由家人发现的，少数则是在定期体格检查或因其他疾病就医时发觉的。主要表现是孩子的腹部可见或触及一个肿块，有时在短时间内肿块发展得很大，质地比较坚硬，压之无疼感。所以，对小孩腹部的检查，对于早期诊断肾胚胎瘤有很大帮助。但是，一旦发觉腹部有肿块存在时，切忌反复触压，因为腹部加压可促使瘤细胞扩散。此外，患儿还可出现贫血，以及原因不明的发热和腹痛，约有1/4患儿还可出现血尿。但血尿并非预示疾病已属晚期，或已失却治疗时机。
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