肾胚胎瘤

肾胚胎瘤
整理自:fjzsksw.com2009-8-1511:05:01在线报名

　肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占小儿恶性实体肿瘤的8%～24%。

　　（一）病理

　　肾母细胞瘤可发生于肾实质，增长迅速，有纤维假膜。切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，由间质、上皮和胚芽3种成分组成的恶性混合瘤。

　　（二）临床表现

　　1.90%在7岁以前发病，诊断时年龄1～5岁占75%，偶见于成人与新生儿。双侧者约占5%。

　　2.腹部肿块是最常见也是最重要的症状，绝大多数是在给小儿沐浴或更衣时被发现。

　　3.1／3的病人有显微镜下血尿，肉眼血尿极少见。

　　4.其他症状：有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。偶有以肿瘤破溃表现为急腹症就诊者。

　　5.晚期消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。

　　（三）诊断和鉴别诊断

　　小儿发现上腹部光滑肿块，即应想到肾母细胞瘤的可能。B超可检出肿瘤是来自肾脏的实质性肿瘤。

　　静脉尿路造影（IVU）所见与肾癌相似，显示肾盏肾盂受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影，可见为大片软组织阴影。

　　CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸片及CT可了解有无肺转移。

　　肾母细胞瘤应与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤鉴别。

　　（四）治疗

　　肾母细胞瘤是应用手术、化疗和放疗综合治疗效果最好的小儿恶性实体肿瘤，可显著提高术后生存率。双侧肾母细胞瘤可配合辅助治疗行双侧肿瘤切除。