肾胚胎瘤

肾胚胎瘤
[2006-07-2102:44:42]

【病因学】家族性wilms瘤为常染色体的显性遗传。非家族性的Wilms肿瘤是由于单个肾母细胞中合子的突变，已证实为染色体11P13位点突变所致。【病理改变】Wilms瘤起源于后肾胚基，主要由间质、胚芽和上皮构成，有些上皮细胞形成实质性索条或发育不全的肾小球及肾小管。间质组织占肿瘤绝大部分，胚芽包含深染的细胞层。因此，Wilms瘤的预后与构成肿瘤的结构有关。NWTS（NationalWilmsTumorStudy）认为，含有弥散性退行性发育细胞瘤、透明细胞肉瘤或恶性杆状瘤病灶者预后不良。Wilms瘤边界清晰，有包膜的单个实体肿瘤，可发生在肾脏的任何部位。体积一般较大，呈鱼肉样膨出，常有出血和坏死。间有囊腔形成。肿瘤破坏并压迫正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，但很少侵入肾盂。肿瘤可直接播散到肾包膜，血源性转移主要是经肾静脉和下腔静脉，或淋巴转移。确诊时15%的患者已有远处转移。肺（85%～95%）和肝（10%～15%）是最常见的转移部位，骨和脑转移不常见。【临床表现】无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为13上一页