肾胚胎瘤是发生在婴幼儿和小儿肾脏的恶性肿瘤。在日本每年有100人发病。作为小儿腹部肿瘤，本病是仅次于神经胚胎瘤的多见病。
本病几乎都在3岁以下发病，有时并发无虹膜症（眼虹膜缺损的疾病）、半侧肥大症（单侧手足肥大的疾病）、巨舌、尿道下裂、两性人（半阴阳）等先天畸形。因在同一家族内可见到发病，因而有染色体异常原因的可能性。这方面的研究正在进行。
由于治疗法的进步，这种肿瘤是生存率迅速改善的疾病的代表。然而，约在10%左右的病人被称作预后不良组群，所以，治疗上必须特别注意。
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