首页>疾病百科> 肾胚胎瘤

上海市疾病预防控制中心

2009-11-29 www.scdc.sh.cn A +

  

 概  述  在婴幼儿主要发生于腹部以及纵隔的神经组织,偶尔也发生于颅内及颈部的神经组织,是恶性程度高的肿瘤。

  在日本每年约200人左右发病,是在小儿恶性肿瘤中约占20%的发病率较高的疾病。  自觉症状  因发病部位而异。如果发生在腹部,会发现腹部膨胀以及包块。发生在纵隔起初往往没有症状,肿瘤增大后,有时表现出呼吸困难。在侵噬到脊柱内增大的类型(亚铃型),还伴有肌力降低及麻痹等脊髓压迫症状。

  除此之外还有一个特点,就是不管发生在哪个部位,都有持续发热、全身倦怠、面色无华等症状。这种肿瘤容易很快就转移到骨头以及眼睛,有时看到眼球突出及眼周围皮下出血。  检查与诊断  由于肿瘤分泌儿茶酚胺物质,尿中可检出儿茶酚胺的代谢产物香草杏仁酸(VMA),因此可以确诊。

  通过健康诊断早期发现

  从1985年开始,进行了日本全国范围内的团体筛查试验,以6个月的乳幼儿为对象,检查尿中VMA。这对于早期发现发挥着作用

  根据血液检查,检测NSE(神经细胞特异酶)以及LDH(乳酸脱氢酶),进行超声波、CT(前页照片)、MRI,可确认有无肿瘤,另外,通过骨髓穿刺以及同位素闪烁扫描,可检查转移情况。

  [注意]神经母细胞瘤的团体筛查试验,是将小儿的尿浸透在他(她)们出生3~4个月时发给的滤纸上,作为送去指定检查机关的样品标本。这项筛查几乎在日本全国的所有自治团体进行。  预防与治疗  因病期不同治疗法也不同。在肿瘤被限定于局部的I期和II期时单用手术切除,或者手术治疗再追加短期的化学疗法。在转移到淋巴结及其他脏器的III、IV期,用强有力的化学疗法是必要的。

  另外,检测切除的肿瘤有无癌基因,即N-mic基因的扩增,在决定治疗法上是重要的。在扩增的情况下,也进行更有效的骨髓移植法。

  在病期以外,年龄在1岁以内或1岁以上,N-mic基因的表达扩增与否,大大影响其预后。

  在团体筛查试验中发现的乳幼儿患者,一般预后良好。但进行性癌即使进行骨髓移植,治愈的机率也不是那么高。

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