脊髓皮样囊肿约占推管内肿瘤的0.5%一3.91%，在儿童可达10%，占先天肿瘤的46.77%，各个年龄组均可发病，以20一50岁为多见。发于脊髓的皮样囊肿一般为髓外硬膜内，以腰骸段最为常见。可单发亦可多发。恶变率低于1%。
先天性肿瘤多为胚胎残留细胞发展而成。发病特点:年龄轻，病程长，进展慢，合并脊柱裂、脊柱侧弯及其他畸形。男性发病率高于女性，年龄较小，20岁以下发病率占65%，很多病人合并有后背部部正中，特别是腰骶部的窦道、脂肪瘤局部毛发增多、色素沉着及局部血管瘤等畸形。肿瘤生长缓慢，故在临床上起病缓慢，病程长，神经系统损害及压迫症状较轻。由于肿瘤大部分位于脊髓下端圆锥部，该处马尾神经较多，故主要以下肢及腰痛和大小便功能障碍为起病方式。少数皮样囊肿或表皮样囊肿因潜毛窦与椎管相通导致颅内反复感染。
目前MRI检查是先天性脊髓肿瘤最为重要而常见的诊断检查方法，病人有脊髓和神经根受压的症状及体征，结合病人年轻，病史长，腰背部正中有皮肤异常，脊柱畸形等特点，都需要行MRI检查来进一步的明确诊断。MRI基本上能够做到定位、大部分定性诊断，同时了解其他畸形和脊髓拴系情况。
治疗 先天性脊髓肿瘤手术是唯一方法，一旦确诊应积极手术。我们认为治疗椎管内先天性肿瘤应遵循以下三原则：①早发现、早治疗；②椎管内操作应在显微镜下进行；③严密缝合硬脊膜，防止发生脑脊液漏。
椎管内先天肿瘤常常表现为患者后背部正中皮肤的异常，如脂肪瘤、皮肤凹陷、窦道和脊柱的侧弯畸形等。在患儿刚出生时就要引起家属的注意，在这些表象的下面椎管内可能有先天性病变，应该积极进行相关检查，以免延误治疗。且不可因为患者较小，有待长大再进行治疗的等待想法，因为先天性肿瘤很多情况存在脊髓栓系，随着患儿的成长，脊髓受到牵拉缺血，出现肢体肌力下降和萎缩及大小便功能障碍，这时候再进手术效果较差。因此早发现、早治疗是治愈该病的关键。
其次是手术操作中的注意事项，我们归纳为以下几点：①手术前检查充分，通过X线和CT了解患者脊柱裂及周围骨质和软组织的情况为手术前制定手术切口和怎样修补硬脊膜提供依据。手术切口，应当显示出肿瘤的上下界，暴露肿瘤要充分。②对于存在明显功能障碍的患者由于正常脊髓受到挤压已经处于临近失代偿的边缘，应该在显微镜下小心操作，不应强行牵拉，以免术后病人的体征加重或出现新的体征。③合并有脊膜膨出病人，应进行椎管内探查以免漏诊病变，同时应该解除脊髓拴系。有窦道者追随瘘管向椎管内探查，同时应注意皮肤窦道与肿瘤可能不在同一节段应仔细探查，连同窦道和椎管内肿瘤切除。④切除肿瘤时，应用棉片保护好四周，以免瘤内容物流入蛛网膜下腔，引起颅内脊髓无菌性感染及术后粘连。应用外科超声吸引器对脂肪瘤进行了大部分和部分切除。⑤手术切除肿瘤内容物后肿瘤残腔应该缝合，减少脊髓表面的创面，防止发生手术后脊髓粘连，导致脊髓栓系再次发生。
图一：患者女性21岁，主因右侧肢体无力萎缩15年，大小便无力6年入院。查体：右侧下肢无力，肌力4级，右侧足部高弓畸形。图1－3为手术前影像可见腰2-3之间一混杂信号；图4－6为手术后半年复查MRI可见肿瘤大部分切除。（皮样囊肿）
硬脊膜缝合关系到手术的成败，应当严密硬脊膜缝。但是对于存在脊柱裂或脊膜膨出的患者，想要严密缝合硬脊膜并不是容易的事情。要充分利用周围的软组织，同时辅助以人工脊柱膜和人工胶水修补。先天性肿瘤生长缓慢，复发周期长，我们对于不能全切的肿瘤同样，严密缝合硬脊膜，复发后再手术，因为长时间的脑脊液漏不但增加了住院天数和医疗费用，同时可能危及患者的生命。
综上所述，我们应该认清椎管内先天性性肿瘤的胚胎学发病机制和病理生理学特点，进而对该病做到早发现、早诊断和早治疗。应用显微外科治疗切除肿瘤的同时基础脊髓拴系是治疗该病的关键。
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